Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

608 
жоқ» деген жауап айтылады. Иммундықтапшылық жҿнінде кҥдік молаюы отбасында 
басқа балалардың сҽбилік кезде ҿлуі, кез келген инфекция, егу немесе қан қҧюдан кейінгі 
ҿлім жайлары; ауруда (немесе ен кемі екі туысында) ем қонбайтын диарея, экзема, жаралы 
колит, тері мен кілегей қабаттарының кандидозы, созылмалы бронх-ҿкпелік қҧбылыстар 
немесе олардың ҿте ауыр ағымы, тҥсініксіз гематологиялық тапшылықтар (анемия, 
лейкопения), аутоиммундык жҽне дҽнекер тін ауруларында (ҽсіресе олардың аралас 
келуі) орынды. Мҧқият жиналып, екшелген генеалогиялық анамнезі – кҿптеген тҧқым 
қуалайтын аурулардың дер кезінде анықталуына, сонымен катар, біріншілік ИТС 
диагнозын қоюға да кҿмек береді. 
18.4. Г УМО РАЛЬДЫҚ Ж ӘНЕ КЛЕТКАЛЫҚ И ММУНИТ ЕТТІҢ АРАЛ АС
КЕМІСТІГІ 
Ретикулярлық дисгинезия
. 
Аутосомды-рецессивті жолмен берілетін ауру; 
неонатальдық мерзімде сепсис түрінде кӛрініп, ӛте ерте нейтрофил, лимфоцит, 
моноциттер саны азайып, гипогаммаглобулинемия ӛрбиді
. 
Патогенез
негізі – бағаналық 
клеткалар ҿсуі жҽне жетілу бҧзылысы, олардың лимфоидтық жҽне миелоидтық 
клеткаларға мамандандырылмауынан деген жорамал бар. 
Болжамы
ҿте қолайсыз: 
балалар ҿмірінің алғашкьі аптасында-ақ ҿледі. 
Т-клеткалық иммунитетті шеткі қандағы лимфоциттердің фитомитогендер мен 
ҽмбебап антигендердің іn 
vitro жауабына қарай тексереді. 
Фагоциттердін бактерицидтігін нитрокҿк тетразолийдің (НСТ) қайта қалыпқа келу 
дҽрежесіне қарай анықтайды (фагоцитоз клеткаларды ынталандыратын, ҿңдегеннен соң) 
немесе микроорганизмдер киллингіне баға беру, немесе хемилюминесценция кҿмегімен 
аса тотық радикалдар ҿнімін ҿлшеу. 
Қабыну реакциясы хемотаксис жҽне хемокинезге баға беріп, қабынулық 
цитокиңдердің ҿнімі мен тҥзілуін анықтау арқылы шешіледі. 
В-лимфоциттер санын мембранамен байланысты 1g-дер немесе моноклональды 
антиденелерді ҿзіндік В-клеткалық антигендерге қолдану – СД19 жҽне СД20 – арқылы 
баға беруге болады. Осылайша Т-лимфоциттер субпопуляциясын анықтайды: анти-СДЗ- 
антиденелері барлық Т жҽне NК клеткаларға таңба (белгі) жасайды, анти-СД4 қарсыдене-
лері хелперлер/индукторларды анықтайды, анти-СД8-супрессор/киллерлерді анықтайды. 
ИТС 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: