Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4



жүктеу 10,77 Mb.
Pdf просмотр
бет650/772
Дата19.01.2023
өлшемі10,77 Mb.
#40966
1   ...   646   647   648   649   650   651   652   653   ...   772
tusipkaliev pediatria

диагнозы мен жіктеу
ҥшін ҽрқашан қан сынағы, кейде сҥйек майының 
пункциясы қажет. Ауыр аралас иммундықтапшылыққа (ААИТ) тҧрақты лимфопения 
(<1х10
9
/л) тҽн. Қалыпты лимфоциттер саны ААИТ-ті шектей алмайды. 
Арнайы тексерулер:
ААИТ немесе Т-клеткалық ақауға кҥдік туғанда барлық 
ауруларда міндетгі тҥрде эритроциттерде аденозидезаминаза (АДА) мен пуриннуклеозид-
фосфорилаза (ПНФ) белсенділігін анықтау қажет. Неврологиялық аурулар мен атаксиямен 
телеангиоэктазияда (АТ) қанда α-фетопротеин мҿлшерін (АТ-мен аурулардың 95%-да 
жоғары) анықтау жҽне хромосомаларды тексеру оң болады. ААИТ-пен науқастарда МНС 
II 
кемістігін шектеу ҥшін гистосҽйкестіктің басты кешені (МНС ІІ-класс) 
молекулаларының экспрессиясын тексеру қажет (мононуклеарлық клеткаларда). 
«Швейцарлық» 
тип (алимфоцитарлық агаммаглобулинемия).
 
Кейбір 
отбасында аутосомды-рецессивті, басқаларында Х-хромосомамен қиылысып, рецессивті 
жолмен беріледі.
Перзентханада ВСG егуінен соң жҥйелі ҽсерлер кҿрінісі ВСG сепсисіне 
дейін жетуі мҥмкін. Аурудың алғашкы айларынан қызылша тектес экзантемалар, диарея, 
ауыз қуысы кандидозы, рецидивті ҿкпе жҽне тері инфекциялары байқалады. Бҧлардың 
шығуы кҿбінесе қарапайымдылар мен санырауқҧлақтарға, сиректеу бактерия мен вирус-
тарға байланысты. Гипотрофия, ҿсудін тоқтауы, алопеция, кҿптен-кҿп терінің қыртыста-
нуы байқалады. Қосымша тексерулерде, рентген суретінде айырша без кҿлеңкесінің 
кҿрінбеуінің тҧрақты инфильтрациялық жҽне интерстициальдық кҿріністерімен ҧштасуы, 
гипоглобулинемиянын барлық немесе бҿлек иммуноглобулиндер есебінен байқалуы, 


609 
лимфоцитопения, оның кҿрінісінен бҧрын фитогемагглютининмен (ФГА) лимфоциттер 
бластрансформаииясынын болмауы, лейкопения, тромбоцитопения, анемия анықталады. 

қолайсыз, балалардың 2 жасқа жетуі ҿте сирек болады. 



жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   646   647   648   649   650   651   652   653   ...   772




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау