Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	618/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 614 615 616 617 618 619 620 621 ... 772

tusipkaliev pediatria

Емі және алдын алу.
Диспансерлік бақылау.

Ажырату диагнозы.
ФКУ диагнозы биохимиялық зертеумен дҽлелденген болса,
ажырату диагнозы оның ҽртҥрлі тҥрлерімен жҥргізіледі. Клиникалық белгілері байқалып,
ал фенилаланин мҿлшері қалыпты болса басқа аминқышқыладырының (гистидин,
триптофан, лизин жҽне басқалар) метаболизмінің бҧзылыстары туралы ойлау қажет.
Емі және алдын алу.
ФКУ диагнозы тиісті мекемеде қойылғаннан кейін, тағамдық
қоспада фенилаланиннің мҿлшері кҥрт тҿмендетілген, емдҽм тағайындалады. Бірінші
жылда, фенилаланин азайтылған – Афенилак, Лофеналак жҽне басқалар қолданылады. Бір
жастан кейінде арнайы тағамдық ҿнімдер – Тетрафен, Фенил-фри жҽне басқалар қолданы-
лады. Сонымен неврологтың емін алуы керек. Емдҽмдік шаралар нервтің миелинизация
процессі аяқталғанша, яғни 10-14 жасқа дейін, сонымен қатар ауру ҽйелдерге жҥктілік
кезінде, жҥргізіледі. ФКУ-ның ауыр салдарының алдын алу клиникалық белгілеріне дейін
анықталған жағдайда ғана, мерзімінді тиісті емдҽм тағайындағанда мҥмкін болады. Қазіргі
жағдай бар, хорионның немесе ҧрықтың жасушаларын молякулярлы-генетикалық зерттеу
жҥргізуге (хорион биопсиясы, амницентоз) болады.
Диспансерлік бақылау.
ФКУ диагнозы қойылғаннан бастап бақылауды
медициналық генетик, невролог жҽне педиатр жҥргізуі керек. Емдҽмнің тиімділігін
фениаланиннің қандағы мҿлшері бойынша қадағалап отырады.

586
Емдҽмде фенилаланині кҿп тағамдар шектеледі: ет, балық, бауыр, колбаса,
жҧмыртқа, бидай, арпа ҧнынан жасалған тамақтар, изюм, жаңғақ, шоколад, какао, бҧршақ.
Рҧқсат етілетіндері: қант, жеміс шырындары, бал, ҿсімдік майы, жасанды саго. Сҥт,
картоп, кҿкҿніс, жемістер басқа тағам қҧрамындағы фенилаланинге қарсы беріледі.
Фениаланиннің тамақтан ҧзақ ҽрі толық шектелуі (бҧл алмаспайтын аминқышқылы)
эндогенді ақуыз ыдырауын туғызады, баланың арықтауы мен ақуыз тапшылығынан
болатын ісікке ҽкелуі мҥмкін.
ФКУ-мен ауыратын қыз балаларға емдҽм ҧзақтығы жҽне оны кеңейту аса маңызды,
себебі кейін, балалы болмақшы болғанда емдҽмді жҥктілік жҽне одан кейінгі кезеңде
ҧстау қажет болады. Дҽрі қолдану синдромдық бағытта жҥргізіледі. Глютамин қышқылын
беруге болмайды, ол фенилаланин мҿлшерінің артуына ықпал етуі мҥмкін.
Болжамы.
Ақыл-есінің дамуы ем басталу мерзімі мен медициналық-педагогикалық
қалыптастыруға байланысты. Диагнозы ерте қойылып, емдҽм ерте тағайындалған кезде
қалыпты дамуы мҥмкін. 5 жасқа толғаннан кейін емдҽмді кеңейту кезінде ЭЭГ арқылы
бақылау жҥргізіледі.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 614 615 616 617 618 619 620 621 ... 772