31. Физиология ұғымы,бөлімдері

Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің, жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшері азаюын айтады. Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін (теміртапшылықты анемия, талассемия).

Анемияның себептері: әртүрлі дерттер мен уланулар, қан өндірілуге қажетті заттардың жеткіліксіздігі, сүйек кемігінің гипоплазиясы, эритроциттердің гемолизі, қанкетулер анемия дамуына әкелуі мүмкін.

Анемия кезінде қанның тыныстық қызметінің бұзылуы нәтижесінде оттегінің жеткіліксіздігі дамиды, алқыну, жүрек қағу байқалады. Анемия үдеуінен ауыр гипоксия дамуы өлімнің себебі болады.

Анемия кезінде эритроциттер мен гемоглобиннің саны ғана азаймай, қандағы қызыл түйіршіктердің жетілу дәрежесіне, мөлшеріне, пішініне, боялуына, құрылымына және био-химиялық қасиеттеріне қарай сапалық өзгерістері де болады.

Анемияны жіктеу негіздері. Түстік көрсеткіші бойынша анемиялар гипохромдық (түстік көрсеткіші 0,8-ден төмен), нормохромдық (түстік көрсеткіші 0,8—1,0), гиперхромдық (түстік көрсеткіші бірден жоғары) болып бөлінеді. Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша анемиялар микроциттік (7,2 мкм кішкене), нормоциттік (7,2—8,0 мкм) және макроциттік (8,1—9,5 мкм) болады. Сүйек кемігі қызметінің анемияға жауап ретінде қалпына келу қабілетіне қарай регенерациялық (сүйек кемігінің қызметі жеткілікті), гипорегенерациялық (сүйек кемігі қызметінің қалпына келуі төмендеген), гипоплазиялық немесе аплазиялық (сүйек кемігі қызметі тым қатты азайған немесе жоғалған) анемиялар болады.

Этиологиясы бойынша тұқым қуатын және жүре пайда болған анемиялар деп бөлінеді.

Патогенезі бойынша: 1. қансыраудан болатын немесе постгеморрагиялық анемиялар; 2.қаныдырауы күшеюінен болатын немесе гемолиздік анемиялар; 3. қанөндірілуі бұзылуынан болатын немесе дизэритропоездік анемиялар болып ажыратылады.

Қансыраудан болатын (постгеморрагиялық) анемиялар

Постгеморрагиялық анемиялар тез және созылмалы қансыраудан дамиды. Соған байланысты қауырт және созылмалы постгеморрагиялық анемиялар болып бөлінеді. Қауырт постгеморрагиялық анемия тамыр жарақатынан көп мөлшерде тез қансыраудан дамиды. Қансыраудың алғашқы сатысында эритроциттер мен гемоглобиннің шамамен бірдей азаюына байланысты түстік көрсеткіш қалыпты деңгейде сақталып қалады. Былайша айтқанда нормохромдық анемия дамиды.

Қансырау тоқтаған соң 2—3 күннен кейін қанда эритроциттердің саны біршама төмендейді. Бұл кезде оның азаюы жалған және шынайы түрде болуы мүмкін. Біріншісі кеткен қанның орнына тіннен тамырға түскен сұйық, айналымдағы қанның жалпы көлемін біраз көтеруге байланысты, эритроциттердің санын белгілі көлем мөлшерінде салыстырмалы түрде азайтады (жалған эритроцитопения). Сонымен қатар эритроциттер бір ядролы фагоциттер жүйесі жасушаларында бүлінеді, шынайы эритроцитопения дамиды. Қан кеткеннен 4—5 күн өткен соң сүйек кемігінде, ұлғайған гипоксия кезінде өндірілетін эритропоетиннің әсерінен, эритроидты өсіндінің қызмет атқаруы көтеріледі. Бұл кезде қанда полихроматофилді эритроциттердің, ретикулоциттердің саны көбейеді, бірен-саран нормобластар пайда болады (регенерациялық анемия). Бұл қызыл қан түйіршіктерінің көбеюі тездегендіктен олардың жетілуі кеміс қалады. Сондықтан жетілмеген (ядросы, түйіршіктері бар) және гемоглобинмен қанықпаған эритроциттер қанға түседі. Бұдан басқа көп тез қансырау организмде темірдің тапшылығына және гемоглобиннің түзілуі төмендеуіне әкеледі. Осыған байланысты түстік көрсеткіш төмендейді, анемия гипохромдық түс қабылдайды (қауырт постгеморрагиялық анемияның 2-сатысы). Созылмалы постгеморрагиялық анемия кейбір дерттердің нәтижесінде (асқазан жарасы, жатыр фибромасы, дисменоррея, геморрой ж.б.) қан тамырлары бүлінуінен және тромбоциттік -тамырлық, коагуляциялық гемостаздың бұзылуынан болатын жиі қансыраулардан дамиды, Жиі қайталанған қанкетулер кезінде темір жоғалуы гипохромдық және микроциттік теміртапшылықты анемия дамуына әкеледі. Қан жағындыларын зерттегенде анизо- және пойкилоцитоз, анизохромия, микроциттер байқалады. Қан өндірілу тежелгенде бұл анемия гипо-немесе арегенерациялық (аплазиялық) анемияға ауысады. Бұл кезде қанда эритроциттердің дегенерациялық өзгерген түрлері артады (гипохромия, анизопойкилоцитоз), эритроциттердің жетілмеген жас түрлері азаяды немесе толық жоғалып кетеді.

Қаныдырауы күшеюінен болатын (гемолиздік) анемиялар

Бұл анемиялардың пайда болуыңда эритроциттердің өндірілуінен ыдырауының басым болуы негізгі патогенездік жайт болып саналады. Эритроциттердің ыдырауы (эритродиерез) күшеюі жүре пайда болған және тұқым қуатын мембранасының құрылымы, мен гемоглобин молекулаларының өзгерістерімен байланысты болуы мүмкін.

Гемолиздік анемиялар кезінде эритроциттердің артық ыдырауынан гемоглобиннен пайда болатын билирубин пигменті қанда көбейеді, тіндерге ауысады, сарғыштану пайда болады. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар, эритроциттердің мембранасы әртүрлі әсерлерден бүлінуінен, көбінесе тамыр ішіндегі гемолизбен байланысты, дамиды. Тез дамитын гемолизге гемоглобиннің зәрде пайда болуы (гемоглобинурия) тән.

Себептері: эритроциттердің гемолизін химиялық, физикалық, механикалық, биологиялық ықпалдар туындатуы мүмкін. 1. Химиялық ықпалдарға: мышьяк, қорғасын, мыс қосындылары, нитробензол, фенилгидразин, хлорамин ж.б. жатады. Бұл заттардың көпшілігінің әсер ету жолдарының негіздерінде эритроциттердің мембранасында майлардың асқына тотығуын туындатуы жатады. 2. Физикалық және механикалық ықпалдарға: жоғары және төмен температуралардың, жасанды жүрек қақпақшалары мен қан тамырларының әсерлері, ұзақ ауыр марштарда эритроциттердің механикалық бүлінуі ж.б. жатады. 3. Биологиялық ықпалдарға: жылан немесе ара улары, саңырауқұлақ уы, вирустар, кейбір жұқпалы және құрттық аурулар (безгек, сипсис, мерез, туберкулез ж.б.) кездеріндегі эритроциттердің гемолизі және олардың иммундык гемолиздері жатады.

Иммундық гемолиздерде эритроциттердің мембранасының құрылымы өзгеруінде антиденелер қатысады. Бұл иммундық серпілістердегі қатысатын антиденелердің табиғатына қарай изоиммундық, аутоиммундық және гаптендік анемиялар болып бөлінеді.

Изоиммундық гемолиздік анемиялар организмге құйылған қанның топтық, резустық ж.б. сәйкессіздіктерінде дамиды. Біріншісі (АВО) тобы бойынша сәйкес емес қан құйғанда байқалады. Екіншісі резус-оң нәрестелерде резус-теріс аналардың организмінде түзілген антирезустық антиденелер эритроциттердің гемолиздеріне әкеледі, сөйтіп жаңа туған нәрестелердің гемолиздік ауруы дамиды.

Аутоиммундық гемолиздік анемия эритроциттердің беттерінде өз антигендеріне қарсы арнайы антиденелердің болуымен байланысты. Бұл антиэритроциттік аутоантиденелердің қалыптасу негізінде иммундық шыдамдылықтың (толеранттықтың) жоғалуы жатады. Бұл кезде иммуноциттердің соматикалық мутациясы нәтижесінде эритроциттердің қалыпты антигендеріне антиденелер өндіріледі.

Гаптендік гемолиздік анемия дәрілермен, кейбір химиялық заттармен байланысты. Кейде антиденелермен дәрілер (пенициллин) эритроциттердің сыртқы бетінде байланысады да, комплементтің қатысуынсыз-ақ гемолиз шақыра алады. Басқа жағдайларда (фенацетин, парааминсалицил қышқылы, сульфаниламидтер ж.б.) түзілген антиденелер (иммуноглобулин С немесе М) қанайналымдарындағы бос айналып жүрген дәрілермен қосылады да, иммундық кешен (ИК) (антиген (дәрі) + антидене) құрады. Бұл ИК қан жасушаларына жабысады да, комплементті белсендендіріп, гемолиз туындатады.

Патогенезі. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар эритроциттердің мембранасының құрылымы бүлінуінен дамиды. Кейбір гемолиз тудыратын ықпалдар (мысалы: механикалық) төте бүліндіргіш әсер етеді, басқалары (мышьякты сутегі, нитриттер) күшті тотықтырғыштар ретінде эритроциттердің мембранасында алдымен майлардың асқын тотығуын арттырып, содан функциялық және құрылымдық өзгерістерге әкеледі. Көптеген биологиялық гемолиздік уларда (жылан уы, ара уы) мембрананың лецитинін ыдырататын фермент фосфолипаза болады.

Эритроциттердің мембранасында фосфолипидтердің орналасуы бұзылады, онда саңылаулар пайда болады. Бұл тесіктер арқылы калий, фосфат иондары жасуша сыртына шығады, ал натрий ионы, керісінше, оның ішіне енеді. Осының нәтижесінде су эритроциттердің ішіне кіруінен олар ісінеді, шарға айналады, сыртқы беті азайып, олардың қозғалыста пішінін өзгерту қабілеті жоғалады. Мұндай сфероциттер көкбауырдың, бауырдың, сүйек кемігінің тар саңылауларында тесіктерден өте алмайды да, макрофагоциттермен жұтылады. Эритроциттердің көлемі 46%-ға көбейгенде олардың мембраналарының тесіктері 6 нм-ден асады, гемоглобиндері қан плазмасына шығады гемолиз дамиды.

Жүре пайда болатын көпшілік анемияларда эритроциттердің гемолизі тамыр ішінде болады. Ал резус сәйкессіздікте (жаңа туған балалардың гемолиздік ауруы) антирезустық антиденелер (агглютининдер) нәрестенің резус-оң эритроциттерінің гемолизін негізінен бауырда және көкбауырда туындатады. Мұндай гемолизді тамыр сыртындағы немесе жасуша ішіндегі гемолиз дейді. Бұл кезде тамыр ішіндегі гемолиз аз мөлшерде болады.

Эритроциттердің тым артық ыдырауынан қанның тыныстық қызметі бұзылады, гипоксия дамиды. Бұл кезде босаған гемоглобин қан плазмасына түседі (гемоглобинемия) және гаптоглобинмен қосылып, бүйрек сүзгісінен өтпейтін, кесек молекулалы кешен құрайды. Егер плазмада бос гемоглобиннің деңгейі тым көп болса (20,9 мМ/л-ден астам) немесе гаптоглобиннің мөлшері аз болса, онда гаптоглобинмен байланыспаған гемоглобин зәрмен шыға бастайды (гемоглобинурия), гемоглобиннің біразы макрофагоциттермен жұтылады және гемосидеринге дейін ыдырайды. Көкбауырдың, бүйректің, бауырдың, сүйек кемігінің гемосидерозы дамиды, соған жауап ретінде дәнекер тіннің өсуі бұл ағзалардың қызметтерінің бұзылуына әкеледі. Гемоглобиннен өт нілдерінің (пигменттерінің) артық құрылуы гемолиздік сарғыштануға жеткізеді. Бұдан басқа эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизі тромбылардың пайда болуына және ағзалардың, мүшелердің қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылуына, содан аяқ-қолдардың трофикалық жаралары, көкбауырда, бүйректе, бауырда дистрофиялық өзгерістердің дамуына әкеледі.

Темір тапшылықты анемиялар

Темір тапшылықты анемия — темірдің организмге түсуі мен пайдаланылуы және организмнен сыртқа шығарылуы арасындағы тепе-теңдіктің бұзылуы нәтижесінде организмде оның жеткіліксіздігінен дамитын анемия.

Этиологиясы. Теміртапшылықты анемияның даму себебі болып мыналар есептеледі: 1. қайта-қайта және ұзақ қансыраулардың (жиі жатырдан, кейде ас қорыту ағзаларынан, бүй-ректен, өкпеден) нәтижесінде эритроциттермен бірге организмнен темір көптеп шығарылуы; 2. темірдің тағаммен бірге жеткіліксіз түсуі (балаларды сиыр және ешкі сүттерімен тамақтандырғанда); 3. организмнің өсу, жетілу кездерінде, әйелдердің жүкті және бала емізу кездерінде темірге артық мұқтаждығы пайда болуы; 4. Асқорыту ағзаларының аурулары (гипоацидті гастрит, созылмалы энтерит) кездерінде немесе олардың бөліктерін хирургиялық тәсілмен алып тастағанда темірдің сіңірілуі төмендеуі; 5. Темірдің тасымалдануы бұзылуы (тұқым қуатын атрансферринемия, бауыр аурулары кезіндегі гипотрансферринемия); 6. Темірдің қорларынан жеткіліксіз пайдаланылуы (жұқпалар, уыттанулар, құрттар болған кездерде), 7. Темірдің қорларына жиналуы бұзылуы (гепатиттер, бауыр циррозы).

Патогенезі. Организмде темірдің ташпылығы оның қорларының азаюына және біртіндеп таусылуына әкеледі. Ересек адамның организмінде мөлшермен 4-4,5 г темір болады. Оның

58%-ы гемоглобинде, 28%-ы бұлшық еттерде және 8%-ға жуығы бауырда жинақталған. Сонымен бірге біраз бөлігі әртүрлі темірі бар тотығу-тотықсыздану ферменттерінің құрамына кіреді.

Организмде темірдің азаюы нәтижесінде бауыр және көкбауыр макрофагоциттерінде гемосидерин жоғалады, сүйек кемігінде сидеробластар мен сидероциттер азаяды. Қанда сарысулық темір азаяды (қалыпты жағдайда 12,5—30,4 мМ/л болса, гипосидеремия кейде 1,8—2,7 мМ/л-ге дейін жетеді) және трансферриннің темірмен байланысу дәрежесі азаяды да, оны сүйек кемігіне тасымалдау төмендейді. Сарысудағы және макрофагоциттердегі трансферриннен және ферритиннен темірдің микропиноцитоз жолымен эритроциттерге енуі бұзылады. Темірдің эритрокариоциттердің митохондрийларына түсуі бұзылуы гемнің түзілуі және глобинмен байланысуының төмендеуіне әкеледі, сонымен қатар организмде кейбір темірі бар және теміртәуелді ферменттердің (каталаза, цитохромоксидаза, глутатионпероксидаза ж.б.) белсенділігі төмендейді. Осының нәтижесінде асқын тотықтырғыштардың гемолиз туындататын әсеріне эритроциттердің сезімталдығы көтеріледі. Темір тапшылығы сүйек кемігінде эритрокариоциттердің гемолизін, дәрменсіз эритропоезды күшейтеді. Дәрменсіз эритропоез деп сүйек кемігінде эритроидты жасушалардың артық ыдырауын айтады. Қалыпты жағдайда ол 20%-дан аспайды. Эритроциттердің тіршілік ұзақтығы қысқарады.

Қан плазмасындағы темірдің жеткіліксіздігі эритроциттердің жетілуін ғана тежеп қоймай, олардың өндірілуіне де теріс әсер етеді; өйткені эритробластарда нуклеин қышқылдарының түзілуі мен мөлшері төмендейді. Осыдан гемоглобинге толмаған гипохромды эритроциттер (сүйек кемігінде оксифилді нормобластардан гөрі базофилді түрлері басым болады, қанда «көлеңке» эритроциттер пайда болады), микроцитоз байқалады, жасуша ядроларының құрылымы бұзылады.

Организмде темірдің аздығы, эритропоездың дерттік өзгерістерімен қатар, миоглобиннің және тіндік тыныстың темірі бар ферменттерінің белсенділігі төмендеуіне әкеледі. Теміртапшы-лықты анемия кезіндегі қандық және тіндік гипоксиялар нәтижесінде тіндер мен ағзаларда (әсіресе ас қорыту жолдарында) атрофиялық және дистрофиялық үрдістер (глоссит, гингивит, тіс кариесі, өңештің қабынуы, атрофиялық гастрит), жүректе (миокард дистрофиясы) дамиды. Сонымен бірге шаштың түсуі, тырнақтың жұқаруы және сынғыштығы, дәмнің, иістің, тәбеттің бұрмаланулары байқалады. Организмде темір аздығынан кейбір адамдар бор немесе топырақ жейді.

Қан көріністері. Теміртапшылықты анемия қан түзілуі бойынша эритробластық, түстік көрсеткіші бойынша — гипохромдық (0,6-дан төмен) анемия (17-сурет). Гемоглобиннің мөлшері (30—40 г/л-ге дейін) эритроциттерге қарағанда басымырақ төмендейді. Қан жағындыларында гипохромия, анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз байқалады. Сүйек кемігінде эритроциттік өсінділердің қалпына келу қабілетіне байланысты бұл анемия жиі гипорегенерациялық болуы мүмкін.

Кейде организмде темір жеткілікті болғанына қарамай теміртапшылықты анемияға ұқсас гипохромдық, микроциттік анемия дамиды. Бұл анемияларды темірі бар дәрілермен емдеу ешқандай нәтижеге әкелмейді. Сондықтан бұндай анемияларды темір дарымайтын немесе сидероахрестикалық (грек. achrestos — пайдасыз), темір рефрактерлік анемия деп атайды. Бұл анемиялардың даму негізінде гем түзілуіне қажетті порфириннің тапшылығы жатады.

Фолийтапшылықты анемия

Фолий қышқылы үш бөлшектен тұрады: глутамин қышқылынан, параминобензой қышқылынан және птеридин сақинасынан. Фолий қышқылының қосындылары етте, бауырда, ашытқыда ж.б. тағамдарда көп болады. Бірақ тамақты пісіру кезінде олардың жартысынан көбі жоғалады. Фолий қышқылы негізінен ұлтабарда және аш ішектің жоғарғы бөліктерінде сіңіріледі.

Этиологиясы. Фолийтапшылықты анемияның дамуы мына жағдайларда болуы мүмкін: 1. тағаммен фолий қышқылының организмге аз түсуінен; 2. оның сіңірілуі бұзылуынан (энте-риттер кездерінде); 3. фолий қышқылының организмде пайдаланылуы бұзылудан немесе оның сүйек кемігіне жеткізілуі нашарлаудан.

Патогенезі. Организмде фолий қышқылы жеткіліксіздігінен оның белсенді коферменті тетрагидрофолий қышқылының тапшылығы пайда болады. Осыдан тимидинмонофосфаттың түзілуі болмайды да, ДНК молекуласына уридин мен орот қышқылының енуі бұзылады. Сол себептен сүйек кемігінде қан өндірілу эритробластық түрден мегалобластық түрге айналады. Ары қарай В12-витамин тапшылықты анемияның патогенезіндегідей құбылыстар дамиды.

Бұл анемияның көріністері В12-витаминтапшылықты анемияға өте ұқсас болып келеді. Оның соңғысынан айырмашылығы болып, фолийтапшылықты анемия кезінде нерв жүйесінің өзгерістері байқалмауы есептеледі. Толығырақ бұл анемиялардың айырмашылығын 38-кестеден қараңыз.

Сайып келгенде, В12-витамин тапшылықты анемиядан фолийтапшылықты анемияны ажырату қажет. Ол емдеу тәсілдерін қолдану үшін маңызды.