Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	640/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 636 637 638 639 640 641 642 643 ... 772

tusipkaliev pediatria

Клиникалық кӛрінісі.
Криглер-Найяр синдромы бар балаларда сарғаю басым, ауыр
неврологиялык бҧзылыстар ядролық сарғаю синдромымен байқалады (тонико-клоникалық
тырысулар, опистотонус, кҿз қимылы бҧзылыстары). Сарғаю туылғаннан кейін бірнеше
сағат немесе кҥн ҿткен сон кҿрініп, ешқашан кетпейді (ҿмірлік); ол жылдам ҥдейді, зҽр
ақшыл, ҥлкен дҽрет тҥссіз. Бауыр, кҿк бауыр ҥлкеймейді. Анемия мен гемолиз белгілері
болмайды. Билирубинемия мҿлшері 171-513 мкмоль/л тҿңірегінде болып, тҥгелдей дерлік
коньюгацияланбаған бҿлігі есебінен жоғарылайды.
Ажырату диагаозы.
Транзиторлық (ҿтпелі) гемолитикалық емес. Люцей-Ариас
гипербилирубинемиясы (мҧнда емшек сҥтін тиған бойда билирубин мҿлшері кемиді),
Жильбер синдромы жҽне гемолитикалық сарғаюлармен жҥргізіледі.
Емі.
Ауру типіне қарай тағайындалады: нҽрестелік мерзімде – қан алмастыру,
гемосорбция сеанстары, фенобарбитал, фотоем. Фенобарбиталмен емдегенде синдром
варианты анықталады: бірінші вариантында ем қонбайды, екіншісінде фенобарбитал
тҽулігіне 8-10 мг/кг (кей жағдайларда 20 мг/кг-ға дейін) есебінен 7-10 кҥндік курспен
беріледі, ҥзіліс 1-2 апта. Анық ҽсер фенобарбитал етке жіберілгенде байқалады. Қан
алмастыру бала 1-2 айдан асқан соң жасалмайды, себебі бҧл кезде билирубин
энцефалотоксикалық ҽсер етпейді.
Жильбер синдромы.
Тҧқым қуалайтын гипербилирубинемия, тегі гепатоциттің
синусоидальдық мембранасының кемістігінен деп саналады, яғни билирубиннің қан
сҧйығынан жеткіліксіз адсорбциялануы байқалады. Глюкуронилтрансфераза белсенділігі
кемістігінің (қалыпты кҿрсеткіштен 10-30 %-ға дейін тҿмен) мҽнін де ескермеуге

600
болмайды. Аутосомды-доминантты жолмен беріледі, пенетранттығы едҽуір жоғары. Ҧл
балаларда қыз балаларға қарағанда 2 есе жиі кездеседі.
Клиникалық кӛрінісі.
Жильбер синдромы кҿбінесе пубертаттық кезеңге таман
анықталады. Негізгі кҿріністері: кҿздін ақ қабығынын сарғыштығы мен терінің тҧрақсыз
ақшыл-сары тҥсі; науқастардын 20-40 %-да астено-вегетативтік ҿзгерістер, шаршау, кҿңіл-
кҥй қҧбылмалылығы, тершендік, сиректеу диспепсия кҿріністерімен байқалады. Анемия
табылмайды. Барлық ауруларда орта деңгейде тіке емес гипербилирубинемия (18-68
мкмоль/л) анықталады.
Емі.
Синдром қайталап, гипербилирубинемия жоғарылаған кезде фенобарбитал
тҽулігіне 3-5 мг/кг есебінен 7-10 кҥнге тағайындалады. Бҧл ауруларға альбуминмен
байланыса алатын дҽрі-дҽрмектер берілмеуі тиіс (ҽсері ҧзартылған сульфаниламидтер,
оксациллин жҽне т.б.). Левомицетин, тетрациклин, салицилат, стероидтық гормондар
беруге де абай болған жҿн.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 636 637 638 639 640 641 642 643 ... 772