Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

598 
бҧны клиницистер жедел ағымды нейропатиялық ауруға жатқызады (бҧлшыкеттер 
тонусының жоғарылауы, бҧл соңынан опистотонус, клоникалық-тоникалық тырысу, 
тризмге апарады); 
бозбалалық немесе созылыңқы типі ( ІІІ тип)
, ағым ауырлығына қарай 
бҧл алғашқы екеуінің аралығында болады. Инфантильдік форманың ҿрбуі 6 айлық 
шамасында болады. Созылмалы типі ересек балаларда кездеседі. 
Аурудың ҿзіндік белгісіне тҽн мҿлшерден тыс жиналған глюкоцереброзидтер 
гистиоциттерде жатады, олар анық (дҿңгелек) формалы, Гоше жасушалары деп аталады. 
Кҿк бауырдың қызыл пульпасы, лимфа тҥйіндері, бауыр синусоиды мен сҥйек миы бҧл 
клеткалардың кҿптеп кездесетін орындары. Сҥйек миы тексерісінде Гоше клеткаларын 
табу – 
диагностика 
сынақтарының бірі. 
Соңғы кездері глюкоцереброзидазаны микроҽдіспен анықтау ҧсынылған. Фермент 
белсенділігі, лейкоциттерден ҿзге, бауыр, кҿк бауыр жҽне тері фибробласттарында 
анықталуы мҥмкін. Қан сҥйығында қалыпты кҿрсеткішке қарағанда ауруларда қышқыл 
фосфатаза белсенділігі 5-50 есе артық. 
Емі.
Егер жалпы жағдайы ауырламай, анық спленомегалия, анемия мен геморрагия 
кҿріністері болмаса, емнің қажеті жоқ. Анық спленомегалия, сҥйек бҧзылыстары ҿрбіп, 
геморрагиялық синдром ҥдегенде, ең тиімді ем ретінде спленэктомия жасау мҽселесі алға 
қойылады. Таңдаулы емге гормондар емі (преднизолон 1 мг/кг есебінен тҽулігіне, кейін 
бірте-бірте азайтады), кҿк бауыр тҧсына рентген сҽулесін жасау, лейко-, тромбоцитопоэз 
жҧмысын ҥстемелейтін дҽрілер жатады (цередаза). 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: