Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4



жүктеу 10,77 Mb.
Pdf просмотр
бет598/772
Дата19.01.2023
өлшемі10,77 Mb.
#40966
1   ...   594   595   596   597   598   599   600   601   ...   772
tusipkaliev pediatria

Клиникасы.
Гипофизарлық нанизмнің негізгі белгілері болып, білгілі бір 
популяцияға, жасқа, жынысқа арналған орташа кестелік нормадан физикалық дамудың 
жҽне ҿсудің 2-3 сигмаға кҥрт қалыс қалуы саналады. Туылғанда бҧл балаларда салмақ-бой 
кҿрсеткіші қалыпты болады, алайда одан ҽрі қарай 2-4 жаста қҧрдастарынан қалыс 
қалады. Тек қана абсолютті қалыс қалу емес сонымен қатар бой ҧзындығымен жҽне дене 
салмағының жылдық динамикасының тҿмендеуі байқалады. Дене пропорциясы бала 
жасына сай. Қанқаның даралануы жасынан қалыс қалуы жҽне тістердің алмасуының 
тежелуі байқалады. Бҧндай балаларда терісі қҧрғақ, бозғылт, ҽжімделген, тері асты 
шелмай қабаты ҽлсіз дамыған, кейде кеудеде, іште, санда тері асты шел майының шектен 
тыс жиналуы болады. Бҧлшықет жҥйесі нашар дамыған. Ішкі мҥшелердің кҿлемінің 
кішіреюі, артериялық қан қысымының тҿмендеуі, брадикардия тҽн. Екіншілік гипотиреоз 
жҽне екіншілік гипокортицизм белгілері болуы мҥмкін. Жыныстық дамудың 
жетіспеушілік белгілері байқалады. Ер жынысты науқастарда жасына сай емес жыныс 
бездері жҽне жыныс мҥшелері кішірейген, ҧма жетілмеген, екіншілік жыныс белгілері 
болмайды. Қыз балалардың кҿпшілігіне гипогонадизм белгілері тҽн: етеккір, екіншілік 
жыныс белгілері болмайды, сҥт бездері жетілмеген. Интеллектінің ҿзгерістері болмауы 
мҥмкін, бірақ белгілі-бір тҧлғалық тип: негативизм, тҧйықтық жҽне т.б. болады. 
Ауру
 диагностикасы
мыналарға негізделген: 
1.
Клиникалық кҿріністеріне. 
2.
Қан сарысуында ҿсу гормонның базалды концентрациясы тҿмендеген немесе қалыпты 
деңгейде 
3.
Жҥктемелік сынақтар қолдану: соматотропты гормон деңгейін жҥктемеге дейін жҽне 
кейін салыстыру. Жҥктеме ретінде физикалық (велоэргометрия) немесе эндокриноло-
гиялық (глюкагон, инсулин) ҽдістерді қолданады. Егерде СТГ қалыпты жағдайдан 
тҿмен болса (7нг/мл тҿмен) онда ауру деп есептеледі. Егер СТГ деңгейі 7-10нг/мл-н 
жоғары болса, бҧл қалыпты. 


571 
4.
Еx juvantibus
диагностикасы, яғни диагноз қойылды жҽне соған сҽйкес ем 
тағайындалады. Емнің ҽсері болған жағдайда диагноз нақтылануы мҥмкін. Егер орын 
басу емі нҽтиже бермесе, аурудың басқа себептерін іздеу керек. 
5.
Рентгенологиялық зерттеу: тҥрік ері кішірейуі, оның диафрагмасының ізбестенуі 
болады, гипофиз ісігінде тҥрік еріні ҧлғаяды, қабырғасының деструкциясы 
анықталады. Білезік буыны жҽне саусақтардың рентгендік зерттеуінде қаңқаның 
сҥйектенуінің жҽне даралануының тежелуі байқалады. 
6.
Қосымша белгілер: гипохромды анемия, ЭЭГ-да ҿзгерістер. 
Емі.
Орын басу емі – бҧл емдеу тҽсілінің негізгісі. Соматотропин 0,1-0,25 Бір/кг тері 
асты немесе бҧлшық етке 3 апта бойы беріледі. Одан ҽрі 1 апта ҥзіліс жасайды жҽне 
қайтадан 3 апталық соматотропин курсын бастайды, ҥзіліс жҽне қайтадан СТГ – 3 апта 
енгізеді – ҥш айлық курс. Сосын 3 ай ҥзіліс, одан ҽрі осы курсты басынан бастап қайтадан 
жҥргізеді. 
Соңғы жылдары ДНК-рекомбинатты технология негізінде дайындалған хуматроп 
(фирма Eli Lilly) дҽрісі қолданылады. Оны қолданғанда жағымсыз ҽсері сирек кездеседі, 
ҿйткені ол тазартылған дҽрі, СТГ сияқты кестемен қолданылады – 0,06 мг/кг мҿлшерде 
теріасты немесе бҧлшықетке ҧзақ (жылдар) қабылдайды. Басқа дҽрілерден: Нордитропин 
(фирма Novo Nordisk), Генотропин (фирма Farmacia Apjohn), Сайзен (Arec Serono) 
қолданылады. 
Гипофизарлы нанизм емінде анаболикалық стероидтар (метандростенолон, 
ретоболил жҽне т.б.) кеңінен қолданылады. Емдеу кезінде бала қҧнды тағамдар, 
витаминдер, биоынталандырғыштар, ферменттер, кальций, фосфор жҽне симптоматика-
лық дҽрілік заттар қабылдауы керек. Сонымен алдында айтылғандай айқын ҿсудің тежелуі 
балалардың басым кҿпшілігіне тиреоидты, жыныстық гормондардың, жетіспеушілігі жҽне 
басқа да анаболикалық гормондардың негізінде дамиды.
Туа пайда болған гипотиреозға «сҥйектік» жастың жҽне ҿсудің тежелуі тҽн болады. 
Туа 
болған 
гипотиреоздың, 
соматотропты 
жеткіліксіздігі 
бар 
науқастардан 
айырмашылығы, ҿсудің диспропорционалды тежелуі ерекше орын алады жҽне аурудың 
негізгі клиникалық симптомдары анықталады. 
Гипогонадизм жҽне жыныстық дамуы тежелген науқастарға «сҥйектік» жастың жҽне 
ҿсудің тежелуі тҽн. Алайда бҧл симптомдар жасҿспірімдік жаста ғана ҿзіне назар аудара 
бастайды. Балалық шақта «сҥйектік» жасы жҽне ҿсу тездігі ҽдете хронологиялық тҽртіпке 
сҽйкес келеді. 
Ҿсудің айқын тежелуі, этиологиясы ҽр тҥрлі уақытынан бҧрын жыныстық жетілуде, 
Иценко-Кушинг синдромында, ҧзақ уақыт глюкокортикоид дҽрілерін қабылдаған 
науқастарда байқалады. Бірінші жағдайда – бҧл эпифизарлы саңылаудың уақытынан 
бҧрын жабылуы, екінші жағдайда катаболикалық ҽсер кҿрсететін глюкокортикоидтардың 
деңгейінің жоғары болуы. Ҿсудің тежелуінің осындай жолдарын анықтау қиындық 
туғызбайды, ҿйткені бірінші кезекте клиникалық кҿрінісінде негізгі ауруға тҽн 
симптомдары білінеді. Жиі ҿсудің тежелуі бар науқастарда эндокринді бездер 
қызметтерінің бҧзылу белгілері болмайды, яғни кҿптеген балаларда ҿсудің тежелуі 
эндокриндік емес факторлардан туындауы ықтимал (нанимзмнің эндокринді-тҽуелсіз 
варианттары). Осы топтан примордиальды нанизмге назар аударғанды жҿн кҿрдік. 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   594   595   596   597   598   599   600   601   ...   772




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау