Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

Ауыр аралас иммундық глобулиндермен болатын иммунды-тапшылық

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 651/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• Незелоф синдромы
• Оммен ауруы
• Вискотт-Олдрич синдромы

Ауыр аралас иммундық глобулиндермен болатын иммунды-тапшылық . Ҽрқилы  клиникалық-лабораториялық кҿріністері болуы ықтимал.  Гуд синдромы: тимома, Т-клеткалар мен пре-В-клеткалар санынын кемуі ;  иммундық глобулиндер деңгейі әр түрлі, бірақ кӛбіне тӛмен, рецидивті бактериальдық,  вирустық және санырауқұлаққа қатысты инфекциялық құбылыстар; эозинопения,  эритробластопения, апластикалық анемия, қатерлі ісіктерге бейімділік; тҧқым  қуалаумен берілу жолы аныкталмаған.  Незелоф синдромы: лимфоидтык клеткалар мен Гассаль денешіктері болмауы  себепті айырша без гипоплазиясы; лимфоцитопения, Т-клеткалары аз, В-лимфоциттер  қалыпты; иммундық глобулиндер деңгейі қалыпты болуы мүмкін, бірақ енгізілген  антиглобулиндерге антиденелер түзілуі әрқашан тӛмен; туғаннан рецидивті пневмония- лар, диарея, экзема, сепсис кӛрініс табад ы; аутосомды-рецессивті жолмен беріледі.  Оммен ауруы: рецидивті тері және ӛкпелік инфекциялық құбылыстар Леттерер- Сиве ауруы белгілерімен қабат жүреді (эритродермия типті тері бҧзылыстары,  себореялар, дақты бҿртпелер, гепатоспленомегалия, шеткі лимфа тҥйіндерінін  гистиоцитарлық инфильтрацияда ҥлкеюі, эозинофилия);  иммундық глобулиндермен қатар  Т-және В-клеткалары азаюы ; аутосомды-рецессивті немесе Х-хромосомасымен қиылысу  жолымен беріледі.  ДДҦ сарапшыларының пайымы бойынша, иммундық глобулиндер деңгейі мен Т- жҽне В-лимфоциттердін саны қалыпты болғанның ҿзінде де ауыр аралас иммундық  кемістік варианттары болуы мҥмкін, бірақ лимфоциттердін бласттрансформациясы,  плазматикалық клеткалар тҥзу қабілеті жоқ.  Вискотт-Олдрич синдромы рецессивті, X хромосомасымен қиылысу жолымен  беріліп, симптомдар триадасымен ерекшеленеді: рецидивті ірінді инфекциялар (отиттер,  тері, ҿкпе бҧзылыстары),  геморрагиялық синдром  (тромбоцитопения негізінде – пурпура,  мелена, мҧрын қанауы)  және экзема .  Симптомдар кӛрінісі ҽркелкі болғанымен, барлық  ҥштік, ҽдетте, алғашқы жылы тҥгел кҿрінеді. Айкын  лабораториялық кӛрсеткіштері :  тромбоцитопения (тромбоциттердің 80%-ның диаметрі 2 мкм-ден аз), изогемааглютинин- дер мен М-иммундық глобулин деңгейі қанда тҿмен, ФТА-ға лимфоциттер ҽсері тҿмен; А,  Е-иммундық глобулиндер мҿлшері жоғары. жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз