Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 648/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Клиникалык кӛрінісі. Тҧқым қуалайтын ИТС-ға тҽн кҿріністер: 1) қайталамалы  жҽне /немесе ауыр инфекциялық қҧбылыстар (тыныс жолдары, қосымша қойнаулар, ішек,  тері қабаттары); отиттер, терінің іріңдік қабынулары, менингит, артрит, остеомиелит  кҿрініс-теріне бай септикопиемиялар; ҽдепкіден ҿзге емге кҿнбейтін спру тектес  бҧзылыстары бар энтероколиттер (ҽсіресе бҧларға кандидоз, пневмоцисталық  пневмониялар  қатысты);  2)  гематологиялық  кемістіктер  (лейкоцитопения,  лимфоцитопения, нейтропения, кейде тромбоцитопения, мегалобластикалық анемия); 3)  ҿзгеше ерекше ҽсерлер (жҥйелі) – кҿбіне бҧл ҽлсіз қоздырғыштары бар вакцина  қолданғанда білінеді; 4) асқорыту бҧзылыстары мен мальабсорбциялар синдромы; 5)  аутоиммундық жҽне басқа дертті иммундық қҧбылыстар (артриттер, экзема, жҥйелі  склероз,  созылмалы  агрессивті  гепатит,  жҥйелі  қызыл  жегі,  тиреоидит,  тромбоцитопениялық пурпуралар, гемолитикалық анемиялар), аллергиялық ҽсерлер, оның  ішінде қан дҽрілерін енгізу кезінде (иммундық глобулиндер, плазма), таза қан жібергенде  «қожайынға қарсы трансплантат ҽсері» іске асады; 6) қатерлі ісіктер мен  лимфопролиферативтік аурулар; 7) ИТС-ды ауруларда вакцинацияға ерекше реакция тҽн,  ал бҧларға тірі вакцина қоддану аса қатерлі (сепсис қаупі); 8) біріншілік ИТС даму  ақауларымен жиі қабаттасады, ҽсіресе шеміршек пен шаштың клеткалық элементтерінің  гипоплазиясы. Кардиоваскулярлық ақаулар кҿбіне Ди Георге синдромдарында білінеді.  Соңғыларының ерекшелігіне келсек, қазіргі тҥсінік бойынша, иммунитет – организмнің  бірлесу ҽсерінің жиынтығы, бҧл генетикалық бҿгде хабар беретін заттардан тезірек арылу  ҥшін іске қосылады. Бҧларға тірі денелер мен заттардың эндогендік (ауру ҽсерінен  ҿзгерген немесе қартайған клеткалар, тіндер, аутоантигендер), экзогендік (бактериялар,  вирус, паразиттер) тҥрлері жатуы ықтимал. Организмде кҥніне 10 І2 -10 13 клеткалар  бҿлінеді, ал мутация бҧлардың ҽрбір 10 б-7 -де байқалады. Яғни, ҽр уақытта организмде 10  млн-ға жуық ҿзгерген клеткалар болады. Бҧлардың ҿсуін тоқтатып, аластау – иммунитет  жҥйесінің міндеті. Қатерлі ісіктер ИТС-мен ауыратындарда сау адамдарға қарағанда 1000  есе артық кездеседі. Бҧл олардың онкогендерге ерекше сезімталдығына байланысты,  мысалы, Эпштейн-Барр вирусы. Дегенмен, клиникасына қарай ИТС-ның патогенетикалық  сырын да жобалауға болады. В-клеткалық жҥйе бҧзылысының кҥдігіне тҿмендегілер  жатуы мҥмкін: рецидивті бактериальдық отиттер, синусит, конъюктивит, пневмония,  сепсис немесе менингит кҿбіне қлеткатыстық капсулды бактериялар (пневмококк,  стрептококк, гемофильді таяқша); балада гамма-глобулиндер деңгейі аса тҿмен (барлық  белоктардың 10 %-нан аз немесе 0,6 г/л); тҥйінді лимфоидтық гиперплазия; диарея –  кҿбінесе лямблиоз салдары. Т-лимфоидтык жҥйе кемістігіне кҥдік мына жағдайларда тууы орынды: балаға тірі  вирустық вакцина, ВСG жасағаннан соң жҥйелі ауру пайда болуы; қызамық (гигантклет- калық), желшешектегі ауыр пневмония, созылмалы рецидивті тері жҽне кілегей қабаттары  кандидоздары (мысалы, кетпейтін «сҥт шірік қабықтарының» 6 айдан асқан балаларда бо- луы); рецидивті, кҿбінесе қоздырғышы оппортунистік бактериялар болатын инфекциялар;  «қожайынға қарсы трансплантат ҽсерінің» (тҿменнен қараңыз) қан қҧюдан кейін байқалуы  немесе кҧрсақішілік эритродермия, тҧтас шаш тҥсу, ҽсіресе қастың болмауы; ҿсу тоқтауы  мен тҧракты гипотрофия; лимфоциттері кішкентай анық лимфоцитопения: лимфоциттер  саны 1 мкл-де 1500-ден аз немесе лейкоцитарлық формулада 8-10 %-дан кем.  ИТС жҿнінде ойландыратын, бірақ Т-немесе В-клеткалык кемістіктің анық дҽлелдері жоқ жағдайлар: Карини пневмоцистасы негізді пневмония; ем қонбайтын  экземалар; диарея немесе жаралы колит; тҥсініксіз гематологиялық кемістік; терінің  рецидивті ірінді инфекциялары, остеомиелиттің созылмалы ағымы.  Біріншілік иммундық кемістік  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз