Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	650/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 646 647 648 649 650 651 652 653 ... 772

tusipkaliev pediatria

«Швейцарлық» тип (алимфоцитарлық агаммаглобулинемия).

диагнозы мен жіктеу
ҥшін ҽрқашан қан сынағы, кейде сҥйек майының
пункциясы қажет. Ауыр аралас иммундықтапшылыққа (ААИТ) тҧрақты лимфопения
(<1х10
9
/л) тҽн. Қалыпты лимфоциттер саны ААИТ-ті шектей алмайды.
Арнайы тексерулер:
ААИТ немесе Т-клеткалық ақауға кҥдік туғанда барлық
ауруларда міндетгі тҥрде эритроциттерде аденозидезаминаза (АДА) мен пуриннуклеозид-
фосфорилаза (ПНФ) белсенділігін анықтау қажет. Неврологиялық аурулар мен атаксиямен
телеангиоэктазияда (АТ) қанда α-фетопротеин мҿлшерін (АТ-мен аурулардың 95%-да
жоғары) анықтау жҽне хромосомаларды тексеру оң болады. ААИТ-пен науқастарда МНС
II
кемістігін шектеу ҥшін гистосҽйкестіктің басты кешені (МНС ІІ-класс)
молекулаларының экспрессиясын тексеру қажет (мононуклеарлық клеткаларда).
«Швейцарлық»
тип (алимфоцитарлық агаммаглобулинемия).

Кейбір
отбасында аутосомды-рецессивті, басқаларында Х-хромосомамен қиылысып, рецессивті
жолмен беріледі.
Перзентханада ВСG егуінен соң жҥйелі ҽсерлер кҿрінісі ВСG сепсисіне
дейін жетуі мҥмкін. Аурудың алғашкы айларынан қызылша тектес экзантемалар, диарея,
ауыз қуысы кандидозы, рецидивті ҿкпе жҽне тері инфекциялары байқалады. Бҧлардың
шығуы кҿбінесе қарапайымдылар мен санырауқҧлақтарға, сиректеу бактерия мен вирус-
тарға байланысты. Гипотрофия, ҿсудін тоқтауы, алопеция, кҿптен-кҿп терінің қыртыста-
нуы байқалады. Қосымша тексерулерде, рентген суретінде айырша без кҿлеңкесінің
кҿрінбеуінің тҧрақты инфильтрациялық жҽне интерстициальдық кҿріністерімен ҧштасуы,
гипоглобулинемиянын барлық немесе бҿлек иммуноглобулиндер есебінен байқалуы,

609
лимфоцитопения, оның кҿрінісінен бҧрын фитогемагглютининмен (ФГА) лимфоциттер
бластрансформаииясынын болмауы, лейкопения, тромбоцитопения, анемия анықталады.

қолайсыз, балалардың 2 жасқа жетуі ҿте сирек болады.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 646 647 648 649 650 651 652 653 ... 772