18.2. НL А Ж ҤЙЕ СІ Ф УНКЦИЯЛ АРЫ
Гистосҽйкестік жҥйесі клеткааралық ара-қатынаста мҽнді рҿль атқарады:
1)
«ҿзінікі мен ҿзгенікін» анықтау қабілеті;
2)
НLА – антигендері экспрессиясы арқылы антенатальдық кезендегі морфогенез
жҽне оларға қарсы антиденелер тҥзілісі;
3)
Іr – гендері (іmmunе геsроns gеnе НLА-II-класының иммундық жауап гені)
арқылы иммундық жауап кҥшін бақылау;
4)
Цитотоксикалықты бақылау (вирусқа қарсы қорғаныс жҽне басқалар);
5)
Аутотолеранттылықты бақылау, яғни аутоиммундық бҧзылыстарға бейімділік;
6)
Комплемент жҥйесі белсенділігін гендік бақылау;
7)
Тестостерон деңгейі жҽне стероидтарға сезімталды0ты гендік бақылау;
8)
Репродукцияға қатысу;
9)
Клеткалық адгезияға қатысу.
18.3. БІ РІНШІЛІК ИММУН ДЫТ АПШ ЫЛЫҚ
Біріншілік иммундытапшылық
– гендік орайласқан кемістік немесе онтогенезде
лимфоидтық жүйе дамуы бұзылысына байланысты иммундық жауаптың азаюы немесе
мүлдем жоқ болуы.
Біріншілік арнайы иммундық кемістіктердін көптеген тҥрлерін 3 топқа бөледі
:
1) гуморальдық (қандық) жҽне клеткалық иммунитеттің аралас кемістігі;
2) Т-клеткалармен орайласқан біріншілік клеткалық иммунитет кемістігі;
3) антиденелер тҥзу кемістігі.
Бҧлай шартты бҿлуді дҥниежҥзілік денсаулык сақтау ҧйымы сарапшылары ҧсынған.
Мҧнда тҥрлі кез келген иммундық ҽсерге иммунитет буындарының (ҧрпақтарының) тҥгел
қатысатыны баса кҿрсетілген. Кез келген буын кемістігіне байланысты иммундық ҽсердің
тҥгел немесе бҿлек бір формасы бҧзылады: иммунитет, толеранттылык, аллергия,
иммундық жад (ес) жҽне идиопатиялық ҿзара ҽсерлер, сонымен бірге «бҿтеннен» қорғану
ҽдістері, «ҿзінікіне» жауап бермеу мен клеткалык қабілеттердің иммундық реттелуі.
Гендік кемістіктің білінуі бағаналык клетка кезеңіне сай, сонғылардың Т- жҽне В-
лимфоциттерге жіктелуі, плазматикалык клеткалар жетілуі немесе иммундық жауапта
клеткалардын бірлесіп қызмет істеу кезеніне тап келуі мҥмкін. Бҧл заттек алмасу
бҧзылыстарынан, лимфоциттердің ҽртҥрлі популяциясынын клеткалық жетілуі кезінде
ҽркилы белоктар тҥзілуінен болуы ықтимал.
Жоғарыдағы бҧзылыстар тек кейбір біріншілік иммундытапшылық синдромында
(ИТС) ғана анық, сондықтан қазіргі кезде бҧлардын жіктелуінде функциялық жҽне
клеткалық аномалиялардың, дертті блок тҥрі кҿрсетілуі тиіс, жҽне В-лимфоциттері
популяциясының сандық ҿзгерістері, иммундык глобулиндердін тҥрлі кластары мен
антиденелер, тҧқым қуалау жолдары кҿрсетіледі. Соңғы кезде біріншілік ИТС-да
тҧқымқуалау жолы аутосомды-рецессивті екені анықталған. Кемістік кҿбіне 8, 14, 18-ші
хромосомаларда табылады. Біріншілік ИТС-дың 1/3 жыныспен қиылысып, рецессивті
жолмен беріледі. Бҧларға негізінен антиденелер тҥзілісі кемістіктері жатады, бҧл X-
хромосомасының қысқа иығында иммундық реттеу локусы (орны) барлығы туралы
жорамалға қосымша дҽлел. Генетикалық тҽсіл иммуноглобулиндер тҥзілісінің кемістігі
тҥрлі аномалиялар спектрін камтитынын анықтады: хромосомалар делециясы, нҥктелік
мутациялар, транслокация, транскрипция бҧзылыстары. Туа болатын ИТС-тың бірқатары
кҧрсақішілік вирустық инфекциялармен орайлас (қызамық, цитомегалия жҽне т.б.).
607
Достарыңызбен бөлісу: |