15.2.1.1. Т УА БІТК ЕН ГИПОТИ РЕ ОЗ
Туа біткен гипотиреоз
–
балалардағы қалқанша без ауруларының арасында ӛте
жиі кездесетін ауру.
Осы аурудың жиілігі 1 науқастың 3,5-4 мың жаңа туылған
нҽрестелермен 1-нің 6-7 мың нҽрестеге шаққандағы аралығында кездеседі. Ауру ер
балалармен салыстырғанда қыздарда екі есе жиі кездеседі.
Этиологиясы:
Туа біткен гипотиреоз 75-90% жағдайда қалқанша бездің даму
ақауының – гипо- немесе аплазиясының нҽтижесі болып саналады. Жиі гипоплазия, бездің
тілдің тҥбіріне немесе кеңірдекке эктопияланған тҥрінде кездеседі. Қалқанша бездің даму
ақауы қҧрсақішілік дамудың 4-9 апталарында келесілердің салдарынан қалыптасады:
-
анасының вирусты ауруларынан;
-
анасындағы қалқанша бездің аутоиммундық аурулары;
-
радиация (мысалы, медициналық тексеру кезінде, жҥкті ҽйелге радиоактивті йодты
енгізу);
-
дҽрілер мен химиялық заттардың уытты ҽсері.
Туа біткен гипотиреозға 10-25% жағдайда генетикалық детерминизациаланған
гормондар синтезінің бҧзылыстары, сондай-ақ Т3, Т4 немесе ТТГ-ға кірпікшелердің
тҧқым қуалайтын ақауы алып келеді.
Патогенезі.
Туа біткен гипотиреоздың негізіне тиреоидты гормондардың толық
немесе жартылай жеткіліксіздігі жатады. Гипотироксинемия бала организімінде дисмета-
болизмнің дамуына, тотығу процестерінің ҿту жылдамдығының, ферменттік жҥйенің
белсенділігінің тҿмендеуіне, трансмембраналық жасуша ҿткізгіштігінің жоғарлауына,
тіндерде алмасудың толық тотықпаған ҿнімдердің жиналуына ҽкеліп соқтырады.
Тиреоидты гормондардың тапшылығы бой ҿсу процесін, организмнің барлық тіндері мен
жҥйесінің сҧрыпталуын дҿрекі бҧзады. Басқалардан кҿбірек тиреоидты гормондардың
тапшылығынан балада ОНЖ кҥйзеліске ҧшырайды. Гормондардың деңгейінің тҿмен
болуы, ҽсіресе ҿмірінің алғашқы айларында, нерв талшықтарының миелинизациясының
тоқтауына, липидтердің, гликопротеидтердің нерв тіндерінде қорлануына соқтырады да,
соңында мидың ҿткізгіш жолдарында, нейрондардың мембраналарында морфофункцио-
нальдық бҧзылыстар тудырады. Осындай патологиялық процестердің салдарынан
баланың санасының жетілмеу қалуы, психофизикалық дамудың тежелуі ҿрбиді.
Анаболикалық процесстердің, қуат тҥзілуінің ҽлсіреуі энхондральды сҥйектенудің,
қанқанның сҧрыпталуының бҧзылыстарымен, қан ҿндірілуінің белсенділігінің тҿмендеуі-
мен айқындалады. Сонымен қатар бауырдың, бҥйректің АІЖ бірқатар ферменттерінің
белсенділігі тҿмендейді. Организмде ісіктердің пайда болуына ҽкелетін липолиздің
тежелуі, мукополисахаридтер метаболизмінің бҧзылыстары байқалады. Тиреоидты
гормондардың биологиялық ҽсерлерінің жан-жақтылығы (кҿптігі), организмде Т3 пен Т4
тапшылығынан туындайтын симптомдардың кҿп болуын сипаттайды. Сонымен бірге,
ауруды ерте диагностикалау – баланың физикалық жҽне интеллектуалды дамуының
болжамын анықтаушы негізгі фактор болып саналады, ҿйткені емдеуді кеш бастағанда
ағзалар мен тіндердегі ҿзгерістер қайтымсыз болады.
Достарыңызбен бөлісу: |