Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

А-иммуноглобулинінің секреторлық компонентінің тапшылығы

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	660/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 656 657 658 659 660 661 662 663 ... 772

tusipkaliev pediatria

А-иммуноглобулинінің секреторлық компонентінің тапшылығы
.
Берілу жолы мен клиникасы жоғарыда кӛрсетілген кеселден еш айнымайды, бірақ А-
иммуноглобулин концентрациясы қанда қалыпты, секреторлық компонентінің
жоқтығынан секреттерде оның димері жок
. Ең айқын
кӛріністері
: созылмалы диарея
мен рецидивті бронх-ҿкпелік инфекциялар, бронх демікпесі. Кенеттен қайтыс болу
сиңдромына бейімділігі байқалады.
М-иммуноглобулинінің сел ективті тапшылығы
аутсомды-рецессивті
типпен беріліп, бактериальдық инфекииялардың тез ӛрбуі және онын ӛте ауыр
ағымымен ерекшеленеді
(ҽсіресе пневмококк пен менингококтік инфекция Уотерхаус –
Фридериксен синдромына соқтырады);
шеткі лимфа түйіндері үлкейіп, спленомегалия
кездеседі; атопиялық әсерлер мен регионарлық энтериттерге бейімділік байқалады.
Болжамы
кҿмескі, бірақ ҥмітсіз емес. Бҧл аурудың жҥре пайда болуы спленэктомиядан
соң алғашкы жарты жылда байқалады.
М-иммуноглобулин
мөлшері
жоғары
гипогаммаглобулинемия
.
Аутосомды-рецессивті де, Х-хромосомасымен қиылыса да берілуі ықтимал. Ұл балаларда
іріндік бактериальдық инфекциялардың ауыр ағымымен кӛрініп, нейтропения,
тромбоцитопения, гемолитикалық, гипопластикалық анемия және сепсиспен қосарласу
бейімділігімен ерекшеленеді
. Саңырауқҧлақ, пневмоциста, кҿк-жасыл ірің таяқшаларға
байланысты инфекциялық қҧбылыстар тҽн.
Лабораториялық кӛрсеткіштері
: М-иммуно-

614
глобулині қалыпты немесе жоғары болумен қатар, қанда А мен G-иммуноглобулиндер
денгейі ҿте тҿмен, изогемаглютининдер титрі аз.
Болжамы
қолайсыз.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 656 657 658 659 660 661 662 663 ... 772