Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

G-имм уног лоб улині нін селект ивт ік т апшылы ғ ы

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 661/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• Клиникалық кӛріністері
• Дисгаммаглобулинемиялар
• 18.7. Г РАН УЛОЦИ ТТЕ РДІҢ САН ДЫҚ ЖӘНЕ САП АЛЫҚ КЕМІСТІКТЕРІ Тҧқым қуалайтын нейтропениялар
• Инфантильді летальды агранулоцитоз (Костман ауруы)

G-имм уног лоб улині нін селект ивт ік т апшылы ғ ы ӛте сирек кездеседі,  аутосомды-рецессивті типпен беріледі, ген 14-ші хромосомада орналасады .  Клиникалық кӛріністері ҽрқилы болғанымен жиі байқалатындары: рецидивті бронх- ҿкпелік инфекциялар, энтериттер; аутоиммундық ауруларға, гемолитикалык анемия,  лимфоидтық гиперплазия, гепатоспленомегалияға бейімділік. G-І мен G-2 селективтік  тапшылық кҿбінесе клиникалық кҿрініс бермейді. G-иммуноглобулиндердің тҥрлі тобы  мен топшаларының кемістігі А-иммуноглобулині жетіспеушілігімен қосарлануы ықтимал.  Аталған формалардын Т-клеткалық реттеу бҧзылысымен, аутоиммундық қҧбылыспен  орайласуына шек келтіруге болмайды.  Дисгаммаглобулинемиялар   –  гетерогенді аурулар тобы, иммуноглобулиндер- дің сапалық құрамы бұзылысымен орайласып, қандағы мӛлшері қалыпты болып, белгілі  антигендерге иммундық жауаптың болмауымен ерекшеленеді. Бҧл иммуноглобулиндер  негізгі тізбектерінің қатынастық бҧзылыстарымен орайласуы мҥмкін. Мысалға, Дункан  ауруы жатады. Ауруларда гипогаммаглобулинемия, нейтропения, апластикалық анемия  пайда болады. Иммундық жауап Эпштейн-Барр вирусына (мононуклеоз қоздырғышы) ҿте  нашар, басқа вирустық инфекциялар (герпес) ағымына ерекшелік байқалмайды. Біріншілік  жҽне екіншілік дисиммуноглобулинемия, осы жҽне басқа формаларынын жиілігі  анықталмаған.  18.7. Г РАН УЛОЦИ ТТЕ РДІҢ САН ДЫҚ ЖӘНЕ САП АЛЫҚ КЕМІСТІКТЕРІ  Тҧқым қуалайтын нейтропениялар . Сирек кездесетін біріншілік кемістік  (нейтрофилдер саны 1 мкл-де 1500-ден тӛмен), тӛмендегі кӛрсетілген варианттарымен  байқалады.  Инфантильді летальды агранулоцитоз (Костман ауруы) аутосомды- рецессивті типпен беріліп, клиникасы созылмалы тері, кілегей қабаттар, қосымша  қойнаулар, ӛкпенің іріндік инфекцияларымен кӛрінеді. Пародонтоз, артынан сепсиске  ауысуы тҽн. Айқын моноцитоз жҽне лейкоциттер саны қалыпты жағдайда, нейтрофилдер  1 мкл-де 300-ден аз. Сҥйек майында промиелоциттерден гҿрі жетілген нейтрофильді  клеткалар кҿбірек табылады.  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз