Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	658/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 654 655 656 657 658 659 660 661 ... 772

tusipkaliev pediatria

Блум сиңдромы
Болжамы қолайсыз. Транскобаламин кемістігі
Транзиторлық (өтпелі) гипогаммаглобулинемия

диагностикасының
қиындығы: ауру тҥрлі кеселдерден соң пайда болуы мҥмкін (оның ішінде инфекциялық
емесі де бар), ал шежіресінде ИТС аурулары да, иммундық тромбоцитопениялық
пурпуралар, гемолитикалық анемиялар, жҥйелі қызыл жегі, артриттер де болуы ықтимал.
Блум
сиңдромы
аутосомды-рецессивті
жолмен
беріліп,
ергежейлік,
фотосенсибилизация
(кҥн сҽулесі ҽсерінен тері бҧзылыстары)
, хромосомалар
аномалиялары мен қатерлі ісіктердің ӛте жиі кездесуімен ерекшеленеді
. Қанда Т-, В-
лимфоциттерінің саны қалыпта болғанмен, олар жігерлендіруден соң ДНҚ мен
иммуноглобулиндер тҥзілісін жоғарылатпайды.
Болжамы

қолайсыз.
Транскобаламин кемістігі
аутосомды-рецессивті жолмен беріліп, туа немесе
алғашқы айларда панцитопения
(лейкопения, мегалобластық анемия, тромбоцитопения)
,
рецидивті инфекциялар, қорек кемістігі
(бҧл ішек тҥктері атрофиясына байланысты)

кӛріністерімен білінеді.
В
12
витаминін қолдану дерттің ҥш тҥрін де жояды:
гематологиялық, иммундық жҽне трофикалық. Кейін витамин емін қайталау керек болады.
Транзиторлық (өтпелі) гипогаммаглобулинемия

ДДҰ сарапшыларының
пікірінше, емшек жасындағы балаларда түрлі аралас иммундық тапшылығы бар
отбасылар арасындағы гетерозиготты ауруларда жиі байқалады.
Дегенмен, жиі
кездесетіні спорадикалық (ішінаралық) формалары. Сау балаларда G иммуноглобулиндер
деңгейінің ең тҿмендеуі 4-6 айлық кезіне сай, яғни трансплацентарлық жолмен анасынан

613
тҥскен G иммуноглобулиндер таусылып, ал меншікті иммуноглобулиндер тҥзілісі ҽлі
онша белсенді емес кезең. G иммуноглобулиндердің меншікті белсенді тҥзілісі жылдың
екінші жартысында басталады. Кей балаларда («кеш старттылар») бҧл қҧбылыс кейінірек
басталады – 2-ші жылдың ортасына таман. Бҧндай балаларда 1-ші жылы қарсыденелер
тҥзілісі тҿмен, осыдан олар бактериальдық инфекциялармен жиі ауырады. Балалардың 30
%-да алғашкы екі жылда G иммуноглобулиндерінің «физиологиялық» тапшылығына сай
гемофильді таякшаға қарсы гуморальдық иммунитет ете тҿмен; тиімді симптоматикалық
ем қолданғанда

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 654 655 656 657 658 659 660 661 ... 772