Пайда болған гипо- және апластикалық анемиялар (ПГАА

518 
парвовирус В
19
), тимома, тҧқым қуалайтын иммундық жетіспеушілік жҽне хромосомды 
аномалиялар, тҥнгі пароксизмальды гемоглобинурия, миелодиспластикалық синдромдар.
Патогенезі.
ПГАА-ның пайда болу механизмі бойынша бағаналық гемопоэтикалық 
жасушалардың санының азаюы мен аномалиясы туралы пікір бар.
Клиникалық кӛрінісі.
ПГАА-ның алғашқы белгілері болып бозғылтық, жалпы 
ҽлсіздік, тез шаршау фонында байқалатын қан кету есептеледі. Сонымен қатар 
тахикардия, тахипноэ, қызба, ҽртҥрлі жерде орналасатын инфекциялық процесс (отиттер, 
пневмониялар, зҽр шығару жолдарының инфекциялары жҽне басқалар) тҽн болып келеді. 
Шеткі қан анализінде анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ЭТЖ -ның 40-8- мм/сағатқа 
дейін жоғарлауы байқалады.
Болжамы 
тромбоцитопения жҽне нейтропенияға байланысты нейтропениямен 
байланысты геморрагиялық бҧзылыстар ауырылық дҽрежесімен анықталады. 
Диагноз.
 
Негізінен торлы сҥйек майының морфологиясына сҽйкес қойылады. 
Миелограммада миелокариоциттер саны крт азаяды, лимфоцитер саны арытады, торлы 
сҥйек майының ҥш ҿскіндісіде тежелген болып келеді. Трепанобиопсияда торлы сҥйек 
майының босап қалуы, сары май тіндерімен алмасуы анықталады. Эритроциттер ҽдетте, 
нормохромды нормоцитарлы, макроциттерде (40%-ға дейін) болуы мҥмкін. Қан 
сарысуында темір мҿлшері кҿп, бірақ торлы сҥйек майымен пайдаланылуы тҿмендеген.
ПГАА-ның ауыр тҥрін торлы сҥйек майының жасушаларының азаюына жҽне келесі 
ҥш кҿрсеткіштің екуінің болуына сҽйкес қойылады: 
1. Ретикулоциттердің абсолютты саны < 40 000/мкл. 
2. Нейтрофильдер абсолютты саны < 500/мкл.
3. Тромбоциттер саны < 30 000/мкл. 
Емі.
Ең бірінші мҥмкін болған себепттердің ҽсерін жою (дҽрі-дҽрмектердің, басқа 
зақымдаушы заттардың) керек. Жедел кезеңде эритроцитарлық немесе тромбоцитарлық 
масса қҧю қажет. Нейтропенияларда ауруханаішілік инфекция даму қаупі туса немесе 
дамыса ҽртҥрлі антибиотиктер (зивокс, ванкомицин, цефтриаксон, цефтазидим жҽне т.б.) 
қолданылады. Ал, грамтеріс микробтар байқалса, бҧл антибиотиктерге амикацин немесе 
нитромицин қосады.
Сҥйек миын трансплатанция жасау ең тиіді ем. Ауыр апластикалық анемияларда 
антилимфоцитарлы глобулиндерді, циклоспоринді жҽне нейтрофилді колониоқуаттанды-
рушы факторды қосарлап қолданады.
Болжамы.
Егер аурулар жедел кезеңін басынан ҿткізіп жатса, олардың жартысында 
ПАА жеделдеу тҥріне айналады. Жедел тҥрін басынан ҿткізген ауруларда лейкоз, ісік, 
тҥнгі пароксизмальды гемоглобинурияның даму қаупі бар.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: