Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4


Диагноз   цитогенетикалық анализ, миелограмманфың жҽне трепанобиопсияның  негізінде қойылады. Емі



жүктеу 10,77 Mb.
Pdf просмотр
бет532/772
Дата19.01.2023
өлшемі10,77 Mb.
#40966
1   ...   528   529   530   531   532   533   534   535   ...   772
tusipkaliev pediatria

Диагноз
 
цитогенетикалық анализ, миелограмманфың жҽне трепанобиопсияның 
негізінде қойылады.
Емі 
арнайы гемотологиялық бҿлімшелерде жҥргізіледі. Ең тиіді ем торлы сҥйек 
майын трансплантация жасау. Трансплантациядан кейін гемопоэтикалық гуморальды фак-
торлармен, антицитомегаловирусты еммен қосарлап иммуносупресевті ем (циклоспорин, 


517 
антилимфоцитарлы иммуноглобуллин) тағайындайды. ФА-мен ауыратын науқас балалар-
ды, кіндік қанынан алынған, бағаналық жасушалар қҧйып емдеу мҥмкіндігі пайда болды.
Қолдаушы ем
 
гемоглобинді 80-100 г\л деңгейінде ҧстап тҧру ҥшін қан қҧюдан 
тҧрады.
Болжамы.
Торлы сҥйек майын трансплантация жасау жемісті жҥргізілмесе болжамы 
айтарлықтай болмайды. Науқас балалар негізінен анемиядан қорлық кҿрмейді, ҽдетте 
қосалқы инфекциялар немесе тромбоцитопенияға байланысты қан кетулер ҿмірін алып 
кетеді. ФА байқалатын балаларда лимфоидты емес ликемия даму қаупі жоғары болып 
келеді. 
Блекфен-Даймонд анемиясы (БДА)
– 
туа біткен гипопластикалық анемия. Торлы 
сүйек майының эритроидты ӛскіндісінің жекеленген зақымдалуының ерте басталуымен
сипатталады.
Этиологиясы мен патогенезі.
БДА – болжаммен аутосомды-рецессивті типпен 
тҧқым қуалайтын ауру. Ер бала мен қыз блаларда шамамен бірдей кездесді, ген 19q13-те 
орналасады. Аурудың даму механизмдерінің ішінде эртироидтық ізашар жасушаларының 
аномалиясына, торлы сҥйек майы ішінде олардың ҧсақ орталарының мҥкістігіне, 
клеткааралық қатынастың супрессиясына жҽне эритрпоэздің гуморальды ингибиторының 
болуына кҿңіл аударады.
Клиникалық көрінісі.
БДА байқалатын балалардың 15%-да ғана ҿмірге келгенде 
анемия анықталады. Басқа науқас балаларда БДА алғашқы екі-ҥш айда тері мен кілегей 
қабаттарының ҥдемелі бозғылтығымен, анасының емшегін ҽлсіз емуімен, жалпы 
ҽлсіздікпен білінеді. Науқастардың ¼ бірінде кіші аномалиялар (басбармақтың ҥш 
фалангілігі, сиректеу – жоғары еріннің немесе/жҽне таңдайдың бітпеуі, ретинопатия, 
мойында қырытстардың болуы, жоғары еріннің қалың болуы жҽне т.б.) байқалады. Кейде 
гипогаммоглобуллинемия, 
гипокальциемия, 
қарыншаралық 
мҥкістік, 
азды-кҿпті 
гепатоспленомегалия анықталады.
Диагноз.
Нормохромды, кейде макроцитарлы анемия. Аурудың бастапқы кезінде 
ретикулоцитоз, одан ҽрі ретикулоцитопения болуы мҥмкін. Торлы сҥйек майында 
миелоидты жҽне эритроидты жасушалар арасындағы қатынас 50-200:1-ге дейін (қалыпты 
жағдайда 5-6:1 болады) жетеді. Шеткі қанда жҽне торлы сҥйек майында лимфоцитозға 
икемділік байқалады. Кейбір науқастарда (10%-ға дейін), емдеуді қажет етпейтін, жеңіл 
нейтропения жҽне тромоцитопения анықталады.
Емі.
БДА-да глюкокортикоидпен ем неғҧрлым ерте басталса, солғҧрлым тиімді 
болып келеді. Преднизолонның бастапқы дозасы 2 мг/кг, оны ретикулез байқалып, 
ремиссияға қол жеткеше береді, содан кейін қолдаушы дозаға дейін тҿмендетеді. Бҧл 
кҿмектеспесе, 
иммуно-суприсивті 
ем 
(циклоспорин 
немесе 
циклофосфан), 
антилимфоцитарлық глобуллинмен косарлап, торлы сҥйек майын трансплантация жасау 
немесе кіндік қанынан алныған бағаналық жасушалар қҧю қарастырылады. Қолдаушы ем 
эритромасса қҧйып, гемоглобинді 70 г/л деңгейінде ҧстап тҧрудан тҧрады.
Болжамы.
Науқас баланың ¼ -інен астамы шетінейді деген мҽлімет бар.
14.1.5. ПАЙДА БОЛҒАН ГИПО- ЖҼНЕ АПЛАСТИКАЛЫҚ АНЕМИЯЛАР 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   528   529   530   531   532   533   534   535   ...   772




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау