Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	510/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 506 507 508 509 510 511 512 513 ... 772

tusipkaliev pediatria

Бҥйректің екі еселенуі
–
бүйректің ұзынынан екіге бӛлінуі
. Қыз балаларда жие
кездеседі. Балаларда кездесу жиілігі 1:145. Екі еселенудің бір жақты, екі жақты жҽне
толық, толық емес тҥрі болады. Толық екі еселенуде 2 оқшауланған несепағар болады.
Толық емес тҥрінде несепағар ҽр тҥрлі деңгейде бірігеді. Біріккен жерінде
уретероуретеральды рефлюкс байқалады. Зҽр ағуға функциялық кедергі болған соң
бҥйректің инфекцияланып, пиелонефрит дамуы мҥмкін.
Нефроптоз
–
бүйректің патологиялық қозғалысы
. Нефроптозда бҥйректің
вертикалды қалыптағы бір жақты немесе екі жақты тҿмен тҥсуі болады; тҿмен тҥскен
бҥйрек қозғалмалы, несепағар ҧзарған, иілген болады. Пальпациялағанда бҥйректің тиісті
орнынан ығысуы байқалады.
Дистопия
–
бүйректің туа пайда болған орналасу қалпының ақауы
. Бір жақты
жҽне екі жақты тҥрлері болады. Бҥйректің орналасуына байланысты: кеуделік, белдік,
мықындық, жамбастық, қиылысқан тҥрлері болады.
Бҥйректердің бітісіп (тҧтасып) кетуі
барлық бүйрек аномалияларының 15-
20% құрайды.
Бүйректердің бітісіп кетуі симметриялық
(таға тҽріздес, галет тҽріздес)
жҽне
асимметриялық
(S-L- тҽрізді)
болып
бӛлінеді
.
Қосалқы бҥйрек, таға тәрізді бҥйрек, бҥйрек эктопиясы
клиникалық
кӛріністерсіз болу мүмкін, бірақ обструктивті бұзылыстарға әкеледі, рефлюкс байқалып,
зәр жүйесі инфекцияланып, пиелонефрит дамуы мүмкін.
Негізгі дҽрігерлік тактика,
уролог кеңесімен бҥйрек инфекциясын емдеу керек.
Бҥйректің кисталық ауруының
варианттары
76- кестеде
берілген.

76-КЕСТЕ
БҤЙРЕК КИСТОЗЫНЫҢ НЕГІЗГІ ВАРИ АНТТАРЫ
Нозологиялық формалары;
тҧқым қуалайтын тҥрлері
Клиникалық белгілері
Морфологиялық
ерекшеліктері
Аутосомды рецессивті;
балалық типті
поликистозды ауру.
Неонатальды тҥрі
Олигогидроамион; ҥлкен іш,
бҥйректің ҧлғаюы, олигоурия
ацидоз, протеинурия, макро-,
микрогематурия; гепатомега-
лия, ҿкпе гипоплазиясы
90% дистальды тҥтікше-
лер мен жинағыш
тҥтікшелер кистасы,
Бауыр фиброзы
Ювенильді тҥрі
2 жастан соң басталады,
портальды гипертензия,
ацидоз, гипонатриемия,
протеинурия белгілері
Милы қабатта
нефрондардың 20 %-да
киста, бауыр фиброзы.
Ересектер типті бҥйрек
поликистозы; аутосомды-
доминатты;
Балаларда гематурия, ацидоз,
гипонатриемия,гипертензия,
бҥйрек мҿлшерлерінің ҥлкеюі.
Ақыры – СБЖ.
Бҥйректің ірі кистасы.
30% бауыр, 10% ҧйқы
безі поликистозы
Бҥйректің микрокистозы
(туа пайда болған
нефротикалық
синдромының «финдік
типі»); аутосомды-
рецессивті.
Плацентаның ҧлғаюы.
Туылғандағы асфиксия,
кҿптеген диз-эмбриогенез
стигмасы, селективті
протеинурия, алғашқы
кҥндері гипопротеинемия,
кейінірек – ісік, СБЖ.
Проксимальды
каналдағы поликистоз
Медуллярлы кистозды
ауру (Фанкони
нефронофтизі);
2-7 жаста басталады:
полиурия жҽне полидипсия,
шҿлдеу, анемия, дене даму
Бҥйректің милы қабаты
кистозы, проксимальды
тҥтікше атрофиясы,

499
аутосомды-рецессивті)
мен ҿсуінің қалыс қалуы,
ацидоз, гипер-Na+,К+,Са+-
урия; гипо-Na+,К+,Са+-емия.
СБЖ.
интерстициальды
фиброз.
Мультикистозды бҥйрек;
полигенді
Іш қуысындағы кҿлемді
қҧрылым. Емі оталау.
Тотальды бҥйрек
дисплазиясы
Лоуренс-Муна-Берде-
Бидль синдромы,
Аутосомды- рецессивті
Семіздік, гипогенитализм,
олигофрения, дақты ретинит,
полидактилия, протеинурия,
гематурия
Бҥйректің қыртысты
қабатында киста, зҽр
жҥйесіндегі басқада
ақаулар
Зольвегер синдромы;
Аутосомды-рецессивті
Ҧзақ ҿмірге сҽйкес келмейтін
ҿкпе, бауыр, бҥйрек, жҥрек
ақаулары
Шумақ пен қыртысты
қабаттағы кисталар
Губкалық бҥйрек;
аутосомды-рецессивті
Жиі екі жақты процесс.
Белгісіз дамиды немесе
гематурия, іштің ауырсынуы
Дистальды
тҥтікшелердің ҧсақ
кҿптеген кисталары

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 506 507 508 509 510 511 512 513 ... 772