391
қолданғанда пайдала-
нуға болмайды.
Б а с қ а т о п т а р д ә р і л е р і
Аденозин
Синонимдері:
аденозин фосфат,
аденокор
Дигоксин
Синонимдері:
ланакордин,
цедоксин
АВ- тҥйіннің
қатысуымен қарынша
ҥстілік тахикардия.
Ырғақ бҧзылыстары
анықталғанда.
Жҥрекше жыбыры
жҽне қалтырауы.
Қарыншаҥстілік тахи-
кардия (WPW синдро-
мынан басқасы).
Жҥрек жетіспеушілі-
гіндегі аритмиялар.
Венаға : 0,1 мг/кг
есебінен тез
жіберіледі. 5
минуттан кей3н 0,2
мг\кг –дан
қайталауға болады.
Максимальды
дозасы -12 мг.
Жүрек
жетіспеушілігінің
емін қараңыз.
Жағымсыз ҽсерлер:
Синусты брадикардия
жҽне АВ- блокада
(ҧзақтығы 15секундтан
артық емес), кеудеде
ауырсыну, ентігу,
басының айналуы.
-
9.5. ЭТИОЛОГИ ЯСЫ АН ЫҚТАЛ М АҒАН АУРУЛ АР
9.5.1. ЭНДОКАРД ИАЛЬДІ ФИБ РОЭ ЛАСТОЗ
9.5.1. Энд окардиальді (субэндокардиальді) фибр оэластоз (ЭФЭ)
–
бүгінгі
күнде этиологиясы анықталмаған, ерте жастағы балалардың ауруы.
Біріншілік ЭФЭ
жҥктіліктің 4-7 айларында болған қҧрсақішілік жайылған инфекция фонында туындайтын
қҧрсақішілік кардиттің («ерте фетопатия», ерте туа пайда болған кардит) немесе
эндокардтың қанмен жабдықталуы бҧзылуы нҽтижесінде дамиды деп есептейді.
Ҿзгерістер миокард зақымдалуына негізделген, ол кезде эндокард керілуі мен
фиброэластикалық талшықтардың пролиферациясы болады. Екіншілік ЭФЭ ауыр ТЖА-да
(стеноз, атрезия, аорта коарктациясы; жҥректің сол жақ бҿліктерінің гипоплазиясы жҽне
т.б) орын алады. ЭФЭ-нің генетикалық тҥрлері де сипатталған.
Клиникалық кӛрінісі.
ЭФЭ бала ҿмірінің алғашқы айларында пайда болып,
вариабельділігімен ерекшеленеді. Бҧрын сау балада ауыр жҥрек жетіспеушілік белгілері
дамиды. Балаларда айқын ентігу, физикалық дамудың қалыс қалуы, жиі респираторлы
аурулар анықталады. Жҥрек жетіспеушілік ҧстамалары жиілейді. Жҥрек гликозидтері мен
диуретиктер еш нҽтиже бермейді. Кҿп жағдайда дерт ҿліммен аяқталады.
ЭКГ
-да
жиі ригидті ырғақ,
QRS
кешенінің жоғары амплитудасын, сол қарынша
гипертрофия белгілерін;
ЭхоКГ
– миокардтың жиырылу қабілетінің тҿмендегенін, сол
қарынша ҿлшемінің ҥлкейгенін, митральді қақпақшада региргутациялық ағысты
анықтайды.
Рентгенологиялық кӛрінісі
: ҿкпе суретін аз ғана кҥшейген, жҥрек кҿлеңкесі
ҧлғайған – шар тҽрізді, оволоид немесе трапеция пішінді.
ЭФЭ диагнозы ҽдетте, патологоанатомиялық зерттеуде ғана қойылады.
Емі
жҥрек жетіспеушілігімен кҥресуге жҽне қосымша инфекцияға қарсы
бағытталады. Кейде глюкокортикоидтар қолданады, бірақ гормондармен ем нҽтиже бере
бермейді.
Болжамы
қолайсыз.
КАРДИОМИОПАТИЯЛАР
Кардиомиопатия
–
бұл миокардтың жиырылғыш бұлшықетінің зақымдалуымен
байқалатын аурулар жиынтығы
(балаларда салыстырмалы сирек кездеседі). J. Goodwin
(1982ж) анықтамасы бойынша «кардиомиопатия – жиі эндокард, кейде перикард зақым-
392
далуымен қатар жҥретін себебі анықталмаған жҥрек бҧлшықеттерінің жедел, жеделдеу
немесе
созылмалы ауруы, бірақ атеросклеротикалық емес». Негізінен генетикалық
факторлар роль атқарады.
Кардиомиопатияның негізгі белгісі
: 1. кардиомегалия жҽне 2.
жҥрек жетіспеушілігі.
Балаларда кардиомиопатияның негізінен ҥш тҥрін анытайды
.
Дилатациялық (кідірісті) кардиомиопатия
ҽртҥрлі аурулардың (вирусты
миокардиттің де) соңғы кезеңі болып табылады, туа жҽне жҥре пайда болған болуы
мҥмкін. Кҿп жағдайда негізгі себебін анықтау мҥмкін болмайды. Жҥректің анатомиялық
қҧрылысы сақталғанмен екі қарынша да кеңейеді. Ерте жастағы балаларда дерт аз салмақ
қосуымен, тамақтандыру кезінде қиындықпен, ентігумен кҿрінеді; ересек жаста – жҥрек
жетіспеушілік белгілері (енжарлық, ісіктер, дене салмағының артуы, тыныс бҧзылысы
жҽне т.б), кез келген жаста шоктың жедел клиникалық кҿріністері болуы мҥмкін.
Еміне
инотропты ҽсермен дҽрілік заттарды тағайындау, диуретиктер мен жҥктемені
жеңілдететін препараттар қолдану кіреді. Ауру ҿршіген кезде жҥрек трансплантациясы
жалғыз ем.
Сол қарыншадан қан лақтыруына кедергісіз гипертрофиялық кардиомиопатия.
Ауруды ҽдетте, зат алмасудың жҥйелік бҧзылыстарында, ҽсіресе
жиналу
ауруларында (ІІ типті гликогеноз, митохондриалды ферменттер жетіспеушілігі), ТЖА
кезінде (жҥрекше аралық перде мҥкісі, ҿкпе артериясының стенозы жҽне т.б) кездеседі.
Аурудың идиопатиялық вариантын эндокринді бҧзылыстармен байланыстырады
(катехоламиндер қызметі мен ҿндірілуінің бҧзылысы). Ауруға сол жақ қарынша
қабырғасының
асимметриялық
немесе
симетриялық
гипертрофиясы,
миокард
жиырылысының тҿмендеуі, жҥрек жетіспеушілігі тҽн.
Емі
. Инотропты препараттар, диуретиктер, негізгі ауруды емдеу.
Сол қарынша лақтырысына кедергімен жүретін гипертрофиялық кардиомиопатия.
«Идиопатиялық гипертрофиялық субаортальды тарылу», «ҿсіндінің асимметриялық
гипертрофиясы» деген атаулары да бар. Кҿп жағдайларда аутосомды-рецессивті жолмен
тҧқым қуалайды. 90% ауруларда сол қарынша лақтырысына кедергі қарыншааралық
перденің субаортальді бҿлігінің аномальді гипертрофиясы нҽтижесінде екіншілік болып
келеді. Бҧл ауруларда қарыншалық аритмия жҽне кенеттен ҿлім байқалады.
Емі.
β-блокаторлар, кальций каналдарының блокаторлары.
Кейде обструкция
шақырып тҧрған қарыншааралық ҿсіндіге оталау жолымен миоэктомия жасайды.
Кейбір авторлар
рестриктивті кардиомиопатияны
бҿліп кҿрсетеді, ол қарыншалар
қабырғасының керілуінің тҿмедеуі мен диастолалық қызметінің бҧзылысымен
(гиподиастола) сипатталады. Ол эндомиокардиальді фиброзда, эозинофильді Леффлер
эндокардитінде, жҥрек амилоидозы жҽне басқа да ауруларда кездеседі.
Достарыңызбен бөлісу: