Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 631/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• 16.6.3. Ф РУКТОЗЕ МИЯ Клиникасы айқын формаларының жиілігі 1:130000. Кесел аутосомды-рецессивті жолмен беріледі деген жорамал бар. Патогенезі.

Клиникалық кӛрінісі   гликогеноздың І-типіне ҧксас. Гепатомегалия бала туылысы- нан кейін-ақ байқалады. Бҧлшықеттер босандығы, гипогликемия сипаты, ацетонурия орын  алады.  Диагнозы   қан мен зҽрдің биохимиялық кҿрсеткіштеріне сҥйеніп, І-тип  сынақтарынан айнымайды. Соңғыдан ерекшелігі: галактоза жҥктемесінен кейін лимитдек- стринозда қанда глюкоза мҿлшері кҿтеріледі, бҧл Гирке ауруында (І-тип) болмайды.  Емі. Гликогеноздар емі жеткілікті орайластырылмаған. Жетіспейтін ферменттермен  толықтыру ҽрекеті қарастырылуда. Қалыпты жағдайда адреналин мен гидрокортизон  қолдану гликоген ыдырауы мен глюконеогенез ҽсерінен қанда глюкоза кҿтерілсе,  гликогеноздарда ол пайдасыз болып шықты. Глюкогон (0,7 мг/кг) мен тиреоидиннің аз  мҿлшерімен ҧзақ емдеуден (6 ай) ептеп кҿмек болады. Липотроптық заттар пайдалы  (липокаин, цетамифен жҽне т.б.). Емдҽмге кҿп мҽн беріледі. Гипогликемияның алдын алу  ҥшін тамақ ішу санын жиілетеді. Осы максатпен емдҽмде кҿмірсулар мҿлшерін кҿбейтіп,  май аз, ақуыз жасына сай болуы керек, емшектегі балаларға 7-8 рет майы жартылай  алынған сҥт, қосымша қорек ретінде ботқа (мерзімінен 1 ай ерте), майсыз ірімшік  тағайындалады, тҥнде емізу арасында балаға тҽтті шай беру керек.  16.6.3. Ф РУКТОЗЕ МИЯ Клиникасы  айқын формаларының жиілігі 1:130000. Кесел аутосомды-рецессивті  жолмен беріледі деген жорамал бар.  Патогенезі.  Ауру негі зі – қалыпты жағдайда гексозаны 2 триозға ыдырататын  ферменттердің кемістігі (фруктоза – 1 – монофосфат – альдолаза мен фруктоза – 1,6 –  дифосфат – альдолаза).  Фруктоза алмасуы тосқауылы салдарынан организмде кҿп  мҿлшерде фруктоза-1,6-дифосфат жиналуы ағзаларға токсикалық ҽсер етіп, мҥмкін,  гликоген ыдырататын ферменттер белсенділігінін кемуі арқасында, гипогликемия  сипатының орын алуы. Улы ҽсер бауыр мен бҥйрек қабілетін ҿзгертіп, сарғаю мен  гипераминоацидурияға себеп болады.  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз