Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 655/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• Қысқааяқты ергежейлілер синдромы (шеміршекті-шаштық гипоплазия синдромы)
• Созылмалы шырышты-терілік кандидоз
• 18.6. Г УМО РАЛЬДЫҚ И ММУНИТЕТ БҦЗЫЛЫСЫМЕН КӚ РІНЕТІ Н ТАПШЫЛЫҚТАР X-хромосомасымен тіркескен агаммаглобулинемия
• (пангипогамма- глобулинемия, Брутон ауруы).

Лабораториялық зерттеу қан мен  зҽр қышқылының тҿмен мҿлшерін, лимфоцитопения, Т-лимфоциттер санынын кемуін  жҽне олардың ФГА-ға шамалы жауабын, В-клеткалар мен иммуноглобулиңдердің  қалыпты денгейін анықтайды.  Диагноз эритроциттер лизаттарында пуриннуклеозид- фосфорилаза белсенділігінің ҿте тҿмен қалпымен толыктырылады.  Қысқааяқты ергежейлілер синдромы (шеміршекті-шаштық гипоплазия  синдромы)  аутосомды-рецессивті жолмен беріледі. Айқын белгілері: қол-аяқтары қысқа,  буындары ӛте созылыңқы, шашы сұйық, рецидивті вирустық инфекциялар,  интерстициальды пневмония, кандидоз . Т-клеткалар саны аз, лимфоцитгердің ФГА-ға  жауабы тҿмен, бірақ иммуноглобулиндер деңгейі мен бактериальдық антигеңдерге  қарсыденелер тҥзілуі кҿбінесе қалыпта.  Созылмалы шырышты-терілік кандидоз аутосомды-рецессивті жолмен  беріледі. Тері, шырышты қабаттар, тырнақтардың саңырауқұлакты негізді  бұзылыстарымен қатар, эндокриндік аномалиялар тән: бүйрекүсті, қалқанша және  қалқанша маңы бездері кемістігі, вирустық және бактериалдық рецидивті инфекциялар  (ауыр емес). Иммуноглобулиндер деңгейі қалыпта, тек А классының иммундық  глобулиндері тҿмен, Т-лимфоциттер саны кем, кейде ФГА-ға жауабы қалыпта болуы да  ықтимал. Бірақ, санырауқҧлақ антигендеріне лимфоциттер жауап бермейді. Айырша без  экстракттарын қолдану клиникалық ҽрі лабораториялық оң ҽсер береді.  18.6. Г УМО РАЛЬДЫҚ И ММУНИТЕТ БҦЗЫЛЫСЫМЕН КӚ РІНЕТІ Н ТАПШЫЛЫҚТАР  X-хромосомасымен тіркескен агаммаглобулинемия   (пангипогамма- глобулинемия, Брутон ауруы). Генетикалық кемістік X хромосомасының ұзын иығында  орналасқан, ол О, А, М иммундық глобулиндер, В-лимфоциттер (иммуноглобулиндік  детерминанттары бар)  деңгейін ӛте азайтып, плазматикалық клеткалардың сүйек миы,  кӛк бауыр, ішек қабаты мен лимфа түйіндерінде болмауына әкеледі. Лимфоциттердің  жалпы саны қалыпта, айырша без ҿзгеріссіз, бірақ кей ауруларда Т-супрессорлар деңгейі  жоғары. Аурудың  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз