Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 657/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• Жалпы вариабельді ИТС

Аутосомды-рецессивтік  агаммаглобулинемия , ҽдетте,  клиникалық  кӛрінісі Брутон ауруына қарағанда кештеу (мектепке дейін, мектеп жасы, тіпті одан да  кейін) байқалады.  Ауру ағымы әр науқаста шамалы рецидивті инфекциялардан ауыр  аралас иммундық тапшылық кӛрінісіне дейін әрқилы болады. Ҿте тҽн синуситтер,  рецидивті бронх-ҿкпелік инфекциялар, диарея, лямблиоз т.б. бҧзылыстар туа болатын  агаммаглобулинемия клиникасына сҽйкес. Т-клеткалар қабілетінде ҿзгеріс жок,  плазматикалық клеткалар табылмайды, В-лимфоциттер денгейі ылғи тҿмен.  Гаммаглобулиндер мен G иммуноглобулин мҿлшері тҿмен, бірақ туа болатын  агаммаглобулинемияға қарағанда, жоғары. Аурулардын кей бҿлігінде бҧл туа емес, жҥре  пайда болған иммундық тапшылық екеніне шек келтіруге болмайды (қызылша, қызамық  сияқты вирустық инфекцияға карсы ҽсер салдары) (О. Брутон, 1960).  Жалпы вариабельді ИТС   –  гетерогенді аурулар тобы, аутосомды-рецессивті  жолмен беріліп, орайласу негіздеріне В-лимфоциттерінің белгілі ӛсу мерзіміндегі  мамандандыры-лу блогі немесе Т-хелперлер кемістігі, болмаса Т-супрессорлар кӛптігі  немесе Т, В-клеткалары популяцияларына антиденелер түзілісі жатады . Кесел мектеп  жасында немесе одан кейін анықталады: тыныс, ішек жолдарының бактериальдық  инфекцияларына, бронхоэктаздарға, ішек лимфа тінінін гипоплазиясына, спру текті  мальабсорбция синдромына, ауыр лямблиозға, тапшылық анемияға, гипопротеинемияға  ҽкеледі. Кей ауруларда лимфа тҥйіндерінін, бауырдың, кҿк бауырдын ҥлкеюі (бҧларда  гранулематоздық ҿсу болады, бҧл жағдай теріге де сай), басқаларда – ашы ішек  фолликулдары гиперплазиясы немесе тіпті қатерсіз фолликулярлық лимфобластома  анықталады. Артриттер туа болатын формаларына қарағанда, сирек кездеседі.  Иммуноглобулиндер деңгейі, В-лимфоциттер саны тҿмен, бірақ туа болатын  формаларымен салыстырғандай кҿп емес. Жалпы вариабельді ИТС  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз