Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	568/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 564 565 566 567 568 569 570 571 ... 772

tusipkaliev pediatria

II. ҚАНТ ДИ АБЕТІНІҢ ІІ -ШІ ТИ ПІ
III. ҚАНТ ДИАБЕТІНІҢ БАСҚА ДА АРНАМАЛЫ ТИПТЕРІ
IV. ГЕСТАЦ ИЯЛЫҚ ҚАНТ ДИ А БЕТІ

I. ҚАНТ ДИАБЕТІНІҢ І-ШІ ТИПІ
(абсолюттік инсулиндік жеткіліксіздікке
әкелетін ұйқы безенің β-жасушаларының деструкциясы): аутоиммунды және
идиопатиялық.
II. ҚАНТ ДИ АБЕТІНІҢ ІІ -ШІ ТИ ПІ
–
(инсулинге резистенттіліктің
басымдылығымен және салыстырмалы инсулиннің жеткіліксіздігі немесе инсулин
түзілуінің кемістігінің басымдылығымен және инсулинге резистенттілікпен бірге немесе
оның болмауымен).
III. ҚАНТ ДИАБЕТІНІҢ БАСҚА ДА АРНАМАЛЫ ТИПТЕРІ:

β-жасушаларының тектік мҥкістігі (MODY-1, MODY-2, MODY-3, MODY-4, ДҢҚ
митохондралды мутациялар жҽне басқалар);

Инсулин ҽсерінің тектік мҥкістіктері (инсулиннің А тҥріне резистенттілік,
липоатрофиялық диабет, лепречуанизм, Робсон-Менденхолл синдромы жҽне басқалар);

Ҧйқы безінің экзокриндік бҿлігінің аурулары (панкреатит, жарақат, неоплазиялар,
гемохроматоз, фиброкалкулезді панкреопатия жҽне бас.);

Эндокринопатиялар (акромегалия, Иценко-Кушинг синдромы, феохромоцитома,
тиреотоксикоз жҽне басқалар);

Дҽрілер немесе химиялық заттардың (вакор, никотин қышқылы, глюкокортикоиты-
стероидтар, тиреоидты гормондар жҽне басқалардың) ҽсерлерінен туындайтын диабет;

Инфекциялардың (туабіткен қызамық, цитомегаловирустар жҽне басқалардың)
ҽсерлерінен туындайтын диабет;

Иммундық жҥйе (инсулинді қабылдауыштарға қарсы, инсулинге қарсы антиденелер
жҽне басқалар) арқылы туындайтын диабеттің ҿзгеше тҥрлері;

Тҧқым қуалайтын синдромдармен біріккен диабет (Дауна, Тернер, Вольфрам,
Клайнфельтер, Лоренс-Мун-Бидл, Прадер-Вилл синдромдары жҽне басқалар);
IV. ГЕСТАЦ ИЯЛЫҚ ҚАНТ ДИ А БЕТІ
(жҥктілік кезінде пайда болады).
Балаларда қант диабетінің
1-ші типі кездеседі. Ол инсулиннің абсолютті жҽне
салыстырмалы жетіспеушілігімен сипатталады, аутоиммунды процестердің ҽсерінен
пайда болады, ол ҿз бҧрынан бейімділігі бар адамдарда ҧйқы безі β-жасушаларының
ҥдемелі селективті зақымдалуына алып келеді.
Процесстің дамуына генетикалық бейімділікпен қатар, сыртқы орта факторлары да
ҽсер етеді. Қант диабетінің 1-ші типіне генетикалық бейімділік кҿптеген ҽртҥрлі
гендермен байланысты, соның ішінде НLА жҥйесінің гендері – басты рҿл атқарады. НLА
– DR3 жҽне DR 4 генотиптері қант диабетінің 1-ші типінің даму қауіптілігін анықтайды,
ал НLА – DR 2 генотипі осы аурудың дамуынан қорғайды.
Сонымен қатар патогенезінде ҽртҥрлі факторлар орын алады. Кҿптеген факторлар ҽлі
де белгісіз, бірақ вирусты инфекциялар (энтеровирус, қызамық вирусы) жҽне тағамдық
факторлар (мысалы ерте жаста сиыр сҥтін ішу) ауруға бейімділігі бар адамдарда
аутоиммунды процесті тудыруы мҥмкін.
1-ші тип қант диабетінің дамуына алып келетін иммунологиялық процестер, аурудың
клиникалық симптомдары пайда болғанға дейін, бірнеше жылдар бҧрын басталады. Осы
диабет алды кезеңінде қанда аралшық жасушаларына жҽне инсулинге, немесе сол
аралшық жасушаларында табылған белок-глютаматдекорбоксилазаға аутоантиденелердің
титрі жоғарлайды.
Қазіргі кездегі мәліметтер негізінде 1-ші тип қант диабетінің патогенезін 6
сатыға бӛледі:
1 сатысы – НLА-мен ассоциацияланған генетикалық бейімділік.
2 сатысы – диабетке ҧшыратушы аутоиммунды инсулит факторының ҽсер етуі.
3 сатысы – созылмалы аутоиммунды инсулит.
4 сатысы – β-жасушалардың жартылай деструкциясы, базальды гликемия сақталғанына
қарамастан глюкоза енгізгенде инсулин секрециясының тҿмендеуі.
5 сатысы – инсулиннің қалдық секрециясымен аурудың клиникалық айқындалуы.
6 сатысы – β-жасушалардың толық деструкциясы, абсолюттік инсулин жеткіліксіздігі.

544
Инсулиннің жеткіліксіздігі бауыр жасушаларындағы, май жҽне бҧлшық ет
тіндеріндегі глюкоза тасымалы тҿмендеуіне, гипергликемияның жоғарлауына ҽкеледі.
АТФ жҽне НАДФ-Н
2
тҥзілуінің азаюымен Кребс циклының, бірқатар аэробты жҽне
анаэробты гликолиз ферменттерінің белсенділігі тҿмендейді. Энергетикалық жетіспеуші-
лікті компенсациялау ҥшін бауырда эндогенді глюкоза тҥзілу механизмі іске қосылады
Гликемия деңгейі 9 ммоль/л жоғарыласа глюкозурия пайда болады. Ол ҿз кезегінде
полиурияға, дегидратацияға, полидипсияға ҽкелетін осмостық диурездің.
Инсулин жетіспеушілігі жҽне гиперглюкагонемия май қышқылының кетонға
айналуына алып келеді. Кетондардың жиналуы метаболикалық ацидозға ҽкеліп
соқтырады. Кетондардың катиондармен бірге зҽрден бҿлініп шығуы, су жҽне электролит
жоғалуын кҥшейтеді. Дегидратацияның, ацидоздың, гипоосмолярлықтың жоғарлауы жҽне
оттегілік жетіспеушілік диабеттік команы ҿрбітеді.
Инсулин жетіспеушілігінен пайда болады:
1.
қандағы глюкозаның жоғарлауы;
2.
глюкоза ҥшін жасушалық мембрананың ҿткізгіштігінің тҿмендеуі;
3.
глюкозаның фосфорлану процесінің тежелуі;
4.
глюконеогенездің кҥшеюі (ақуыздан глюкозаның тҥзілуі);
5.
гликолиздің жеделдетілуі (гликоген ыдырауы);
Осылардың ҽсерінен созылмалы гипергликемия дамидыда, ол бейімдейді:
1.
глюкозурияға – реабсорбция процессінің бҧзылуынан глюкозаның несеппен
жойылуы;
2.
диурездің кҥшеюі;
3.
қанның осмостық қысымының жоғарлауынан, тіндердің сусыздануы;
4.
гиперлактацидемияға – глюкозаның анаэробты ыдырауының ҽсерінен қанда кҿп
мҿлшерде сҥт қышқылының тҥзілуі;
5.
май алмасуының бҧзылысына – гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, майлардың
кетонды денелерге дейін ыдырауы жҽне оның қанда жиналуына соқтырады;
6.
глюконеогенездің кҥшеюі.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 564 565 566 567 568 569 570 571 ... 772