494
қалпында белок жоғалту жатқан қалпынан қарағанда 5-15 рет артық. Дененің вертикальды
қалпында зҽрмен белоктың бҿлінуі ҽдетте 300 мг/кг қҧрайды.
Диагноз пациенттің вертикальды жҽне горизонтальды қалыпта болуынан кейінгі
жиналған зҽр порциясындағы белок санын салыстыра отырып, ортостатикалық сынама
арқылы қойылады. Ортостатикалық протинурия емді қажет етпей спотантты 15-18
жылдан кейін кетеді.
Емі:
ГНС-ның жедел тҥрі ауруханада емделеді.
Тҿсектік тҽртіп біртіндеп жағдайының жақсаруы мен ісіктің жойылуына байланысты
кеңейтіледі.
ГНС емдҽмі алғашқы кҥндері тҧссыз, суды, мал майлары, ащы тамақтарды
шектеумен болады. Емдҽмнен арнайы IgЕ табылған тамақтар алынып тасталады.
Тҽуліктік сҧйықтық кҿлемі ҿткен кҥнмен +15 мл/кг дене салмағына есптелінеді. Диетада
белок тҽулігіне 2,5 г/кг болуы керек.
Зҽр анализі қалыпты болып, ісіктер кеткен соң рационға ас тҧзы тҽулігіне 0,5г
қосады, белокты 3,5-4,0 г/кг-ге жеткізеді.
Сҧйықтықты шектеген кезде де аурудың бастапқы кезеңінде ісік сақталса диуретик-
тер тағайындалады – фурсемид (2мг/кг) жҽне верошпиронмен (2,5 мг/кг) қосарластырып
кҥніне 2 рет береді. Олигоурияны қалпына келтірген соң калийдің орнын толтыру ҥшін
калийлі емдҽм (картоп, банан, мейіз, ҿрік т.б) мен препараттар тағайындалады.
Патогенетикалық терапияның негізгі жолы – глюкокортикоидтарды қолдану.
ГНС дебюті кезінде преднизолон 60 мг тҽулігіне 1м
2
дене беткейіне (2-2,5 мг/кг
тҽулігіне) глюкокортикоидтардың тҽуліктік инкрециясын есептеп (1/3 мҿлшерінсағат 8-де,
1/3 доза сағат 11-де, 1/3 сағат 13-те) 4 апта бойы беріледі. Сосын 40 мг/м
2
альтернирлеуші
тҽртіпте 4 апта бойы беріп, кейін мҿлшерін азайтады. Тҿмендетудің 2 ҽдісін қолданады:
1)
Біртіндеп ½ таблеткадан (2,5 мг) 2 рет аптасына 0,5 мг/кг-ға дейін, 4-5 айға дейін,
содан соң біртіндеп тоқтатады.
2)
4-6 апта бойы 2 мг/кг мҿлшерде кҥн ара, одан ҽрі 0,5 мг/кг-ға 2-4 апта ҽрі қарай
тоқтатады.
ГНС-ның гормондық емі алғашқы курсы 3 айдан кем емес жҽне 6 айдан артық
болмау керек. Науқасқа ҿршу немесе қайталау болғанда гормон мен емдеу қайталанады.
5 апта бойы глюкокартикоидты емнен ҽсер болмаса метилпреднизолонмен
кҿктамырға 25-30 мг/кг мҿлшерде есептеп кҥніге немесе кҥнара ҥш ретті пульс-терапия
жҥргізеді. Гармонға тҿзімділік болса немесе гармонға ҥйреніп кетушілік болғанда
глюкокартикодтпен бірге иммунодепресанттар (хлорбутин, лейкеран, хлорамбуцил)
немесе циклоспорин А, кейде цитостатиктер (азатиоприн, циклофосфан) қолданылады.
Бактериальды инфекция ошақтары болған кезде антибиотиктер тағайындалада,
вирусты гепатит В-виферон жҽне интерфирондар, герпетикалық инфекцияларда –
ацикловир тағайындалады.
Достарыңызбен бөлісу: