Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4


 5. Н Ә РЕ СТЕЛЕ РДІҢ ГЕ МОЛИ ТИ КАЛЫҚ АУРУЫ



жүктеу 10,77 Mb.
Pdf просмотр
бет159/772
Дата19.01.2023
өлшемі10,77 Mb.
#40966
1   ...   155   156   157   158   159   160   161   162   ...   772
tusipkaliev pediatria

2.4. 5. Н Ә РЕ СТЕЛЕ РДІҢ ГЕ МОЛИ ТИ КАЛЫҚ АУРУЫ
Нәрестелердің гемолитикалық ауруы (НГА)
– 
бҧл негізінде анасы мен ҧрықтың 
қанының эритроцитарлық антиген бойынша қайшылық нәтижесінен ҧрық және 
нәрестенің эритроциттерінің гемолизі (бҧзылуы) жататын дерт.
 
Этиопатогенезі.
100 -ден артық антигендерді қамтитын 14 негізгі эритроциттер 
топтық жҥйесі жҽне кҿптеген басқа тінді эритоциттер антигендері білгілі. Ҽдетте, нҽресте 
эритроциттері, анасында жоқ, қандайда болмасын бір ҽкесінің антигенін қабылдайды. 
Міні осының салдарынан ҧрық пен анасының эритрциттерінің арасында резус- немесе 
АВО-антигендік қайшылық байқалады. «Резус» жҥйесі, тҥзілуін 3 жҧп гендер 
анықтайтын,бірінші жҧп хромосомдарда орналасқан, 6 негізгі антигендерден тҧрады. 
Оларды белгілеу ҥшін екі термин қолданылады: Фишер антигендері (антгендер С,с; D,d; 
E,e болып белгіленеді) жҽне Виннер антигендері (Rh`, hr`, Rho, Hro, Rh``, hr`` антигендер). 
Резус оң эритроциттерде D- фактор (Rho) болады, ал резус теріс деп аталатындарда, резус 
жҥйесінің басқа антиген тҥрлері болытын болғанмен, олар болмайды. Тек қана резустерде 
айырмашылықтың болуының қайшылықта айтарлықтай маңызы жоқ, ол тек қайшылыққа 
бейімділік ретінде қарастырылады жҽне НГА бҧндай балаларда тек 3-6% жағдайда ғана 
анықталады.
Ҧрық эритроциттері анасының қанында жҥктіліктің 16-18 апталығынан бастап анық-
тала бастайды. Ҧрықтың ағзасынан резус-антиген резус теріс анасының қанына араласып, 


185 
арнайы антидене тҥзіледі. Антирезус-антигендер плацента арқылы ҧрықтың қанына еніп, 
арнайы антиген-антидене реакциясы пайда болып, эритроциттер гемолизге ҧшырайды.
Резус қайшылықта бҧдан бҧрынғы сесибилизцияның маңызы ҥлкен, ҽдетте бҧрынғы 
сенсибилизация байқалады (тҥсіктер, бҧдан бҧрынғы жктіліктерден резус оң балалардың 
туылуы). Ана мен ҧрықтың АВО қайшылығында, негізгі патогенетикалық фактор 
планцентарлық кедергінің бҧзылуы болғандықтан, НГА бірінші жҥктіліктің ҿзінде де 
дамуы мҥмкін.
- Rh- – қайшылық, Rh- – анада Rh+ – ҧрық болғанда байқалады. 
- АВО- – қайшылық анада 0 (1) қан тобы, ал ҧрықта А(ІІ) немесе В(ІІІ) қан тобы 
анықталғанда, байқалады. Дегенмен, жиірек анасында 0 (І) топ, ал ҧрықта А(ІІ) топ 
болғанда, кездеседі.
Ҽдеттегі жағдайда эритроциттердің бҧзылуынан пайда болған бос (байланыспаған, 
тіке емес, уытты) билирубин бауырда байланысқан (тіке, уытты емес) билирубинге 
айналып, ішек немесе бҥйрек арқылы шығарылады. Егер эритроциттердің бҧзылу 
жылдамдығы бауырдың улы билирубинді залалсыздандыру мҥмкіндігінен асып кетсе, қан 
қҧрамында билирубин жинақталып, баланың терісі сарғаяды. Тіке емес билирубин
нейротоксикалық у болып келеді, сондықтан оның кҿрсеткіші шектен тыс болғанда
гематоэнцефаликалық кедергіден ҿтіп, мидың қыртыс асты ядролары мен қыртысын 
зақымдайды да, ядролық сарғаю дамиды.
Дегенмен, қан сарысуындағы тіке емес билирубин мҿлшері мен ядролық сарғаюдың 
арасында тіке байланыс анықталмайды жҽне бҧнда Байланыспаған билирубиннің (ББ) 
нейротоксикалық қаупі тҥрткілері маңызыды болып келеді: 
1. Гематоэнцефалиялық кедергінің ҿткізгіштігінің артуы; 
2. ББ-нің токсикалық ҽсеріне нейрондардың сезімталдығының артуы: шала туылу, ауыр 
асфиксия, гипотермия, ашғу, анемия, гипогликемия. 
3. Альбуминнің ББ-ні тҧрақты байланыстыру қабылетінің тҿмендеуі.
Жіктелісі.
НГА анықтауды талап етеді: 
1.
қайшылық тҥрі (резус, АВО, сирек кездесетін факторлар); 
2.
клиникалық тҥрлері (мацерацияланып ҧрықтың қҧрсақ ішінде ҿлуі, ісікті тҥрі, 
сарғыш тҥрі, анемиялық тҥрі, сарғыш-анемиялық тҥрі ); 
3.
сарғыш жҽне анемиялық тҥрлеріде ауырлық дҽрежесін анықтау (жеңіл дҽрежелі, 
орташа дҽрежелі, ауыр дҽрежелі); 
4.
асқынулары: билирубиндік энцефалопатия -ҿткінші (транзиторлық) неврологиялық 
дисфункция (1-дҽрежелі билирубиндік уыттану (интоксикация), жедел билирубиндік 
энцефалопатия (ІІ-дҽрежелі билирубиндік уыттану), ядролық сарғаю, геморрагиялық 
немесе ісіктік синдромдар, бауырдың, жҥректің, бҥйректің, бҥйрек ҥсті бездерінің 
зақымдалуы, «ҿт қойылу» синдромы, иммундық жетіспеушілікке байланысты 
инфекциялық процесстер, зат алмасу бҧзылыстары: гипогликемия жҽне басқалар; 
5. қосалқы аурулар жҽне фондық жағдайлар (шала туылу, ҚІИ, тҧншығу жҽне т.б.). 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   155   156   157   158   159   160   161   162   ...   772




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау