58 российский вестник перинатологии и педиатрии, 4, 2008 П

спираторные нарушения больше связаны с соеди-

нительнотканной дисплазией, чем с механическим 

влиянием деформированной грудной клетки на вну-

триторакальные органы (легкие, сердце, крупные 

сосуды) [21, 38, 39]. Согласно положениям Канад-

ского общества по проблемам кардиоваскулярных 

заболеваний, имеются эхокардиографические по-

казания (стандарты) к плановому кардиохирургиче-

скому лечению больных с синдромом Марфана [1]:

—  диаметр аорты более 55 мм;

—  диаметр корня аорты более 50 мм у пациентов 

с семейным анамнезом расслаивающей анев-

ризмы, с прогрессирующим нарастанием более 

чем на 2 мм в год или с выраженной аортальной 

и/или митральной регургитацией;

—  диаметр корня аорты более 45—50 мм в случае 

возможности сохранения аортального клапана;

—  диаметр корня аорты более 45 мм у женщин де-

тородного возраста при запланированной бере-

менности;

—  диаметр других частей аорты более 50 мм или их 

прогрессирующее расширение;

—  выраженная митральная регургитация на фоне 

прогрессирующей дилатационной кардиомио-

Таблица 2.