58 российский вестник перинатологии и педиатрии, 4, 2008 П

61

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2008

Марфана в клинической практике используются 

Гентские критерии, которые разделяются на боль-

шие и малые (табл. 2). Для постановки диагноза 

требуется наличие как минимум по одному боль-

шому критерию в двух системах и одного малого 

критерия в третьей системе.

Для оценки нарушений скелета при синдроме 

Марфана применяют следующие диагностические 

тесты [1, 25, 30]:

—  отношение кисть/длина тела >11%;

—  отношение размах рук/длина тела >1,05;

—  длина среднего пальца >10 см;

— отношение длины верхнего сегмента тела к 

нижнему <0,86;

— индекс телосложения Варги <1,5; индекс вы-

считывается по следующей формуле: масса те-

ла/(длина тела)

2

 — возраст/100, где масса изме-

ряется в г, длина — в см, возраст — в годах.

Кроме того, выделяют положительные тесты на 

арахнодактилию:

—  тест большого пальца Steinberg — согнутый I па-

лец заходит за мягкие ткани кисти; при рентге-

нологическом исследовании кисти с приведен-

ным большим пальцем его фаланга выступает 

за скелет метакарпальных костей;

—  тест запястья Walker—Murdoch: при обхватыва-

нии запястья другой рукой I и V пальцы соеди-

няются друг с другом [35, 36].

жүктеу 127,22 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: