58 российский вестник перинатологии и педиатрии, 4, 2008 П

63

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2008

патии, систолодиастолической дисфункции ле-

вого желудочка.

Комплексная лекарственная терапия 

синдрома Марфана

Больные с синдромом Марфана для сохранения 

общего здоровья, работоспособности, поддержа-

ния нормального физического и психического ста-

туса, укрепления мышц спины и брюшного пресса, 

суставов, адаптации сердечно-сосудистой системы 

должны заниматься легкими нагрузочными видами 

спорта: медленная ходьба пешком, легкий баскет-

бол, волейбол, настольный теннис, комфортное 

катание на велосипеде, занятия с маловесными 

гантелями, неинтенсивное плавание. Режим ма-

лых нагрузок должен быть в пределах от 25 до 50 Вт 

(150—350 кгм/мин) с увеличением частоты сердеч-

ных сокращений до 100—110 в минуту.

Используются методы медикаментозной тера-

пии и реабилитации [1, 2, 39—41]. Курсами на 1—2 

мес назначаются препараты мукополисахаридной 

природы: хондроитинсульфат, хондроитинсульфат 

с диметилсульфоксидом, глюкозаминстимулятор 

биосинтеза протеогликанов, тетрафлекс, струк-

тум. Для улучшения минерального обмена приме-

няются диоксихолекальциферол, оксидевит, каль-

цинова, кальцемин-адванс, кальций Д

3

-никомед. 

Последний регулирует обмен кальция и фосфора 

в организме и восполняет недостаток витамина 

D

3

. Назначают минеральные комплексы, обога-

щенные кальцием, магнием, фосфором, селеном, 

в том числе остеогенон, альфа-кальцидолом и др. 

Лечение проводится под контролем уровня каль-

ция, фосфора крови и мочи, активности щелочной 

фосфатазы крови (биохимический контроль не 

реже 1 раза в 2—3 нед).

Рекомендуются аминокислотные препараты, 

которые принимают за 30—60 мин до еды в воз-

растных дозах с учетом их механизма всасывания. 

С целью улучшения усвоения аминокислот назна-

чают препараты, дающие анаболический эффект 

(витамин Е, актовегин, оротат калия, неробол и 

др.). Длительность курса 4—6 нед. Для биоэнерге-

тической коррекции используют: АТФ, фосфаден, 

фитин, церебролецитин, липоцеребрин, рибок-

син, инозин, милдронат, лецитин, лецитинхолин, 

янтарную кислоту, коэнзим Q

10

 и др. У больных с 

поражением вен применяются венотонические 

препараты: детралекс, гинкорфорт [42].

В случаях расширения корня аорты при нали-

чии регургитации назначают 

β-адреноблокаторы 

[1, 2, 30], которые уменьшают выброс в аорту и 

максимальную нагрузку на стенки восходящего от-

дела с одновременной коррекцией сопутствующей 

артериальной гипертензии. Г.И. Нечаева и соавт. 

[21] рекомендуют назначение атенолола, пропра-

Таблица 3.

жүктеу 127,22 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: