Дистрофия. Дистрофияның анықтамасы, мәні мен түрлері

Дистрофиялар

Дистрофия (грекше: dys – бұзылу; tropho- қоректендіру)- жасушалар мен жасуша аралық затта зат алмасуы бұзылуынан туындаған сандық және сапалық өзгерістер. Трофикалық өзгерістердің нәтижесінде тіндерге әр түрлі зат алмасулық өнімдер (нәруыздар, майлар, көмірсулар, минералдар, су) жиналады. Дистрофия дамыған жасушалар мен жасуша аралық затта, олардың құрамына тән заттар көбейеді (азаяды) немесе қалыпты жағдайда болмайтын заттар түзіледі.

Дистрофияның даму механизмдері

Инфильтрация - зат алмасулық өнімдердің қан мен лимфадан жасушаларға және жасуша аралық затқа тым көп өтіп сіңуі; мысалы, атеросклерозбен сырқаттанғандардың қолқасы мен ірі артерияларының интимасына майдың сіңуі.

Декомпозиция (фанероз). Дистрофия осы механизмге негізделсе, жасушалар мен жасуша аралық заттардың құрылысы бұзылған кезде босаған нәруыз бен май тіндерде (жасушаларға) қордаланады. Мысалы, гипоксия кезінде жасушадағы құрылымдар бұзылып, нәруыздар немесе майлар босап, жасушаның ішіне жиналады. Сөйтіп, нәруызды немесе майлы дистрофия дамиды.

Трансформация. Әр түрлі себептен заттар алмасуының бір түріне тән өнімнің орнына басқа заттар түзіледі; мысалы, қантты диабетпен (сусамырмен) сырқаттанғандарда көмірсулар майға айналады.

Бұрмаланған синтез-жасушалар мен тіндерде аномал (ауытқыған) заттардың түзілуі; мысалы,кейбір патологиялық жағдайларда адам организмінде қалыпты жағдайда болмайтын нәруыз- амилоид түзіледі.

Дистрофияларды топтарға жіктеу бірнеше ұстанымға негізделеді.

Даму орнына қарай:паренхималық, строма-тамырлық, аралас.

Алмасуы бұзылған заттар тобына қарай:нәруызды, майлы, көмірсулы, минералды.

Даму жағдайына қарай:тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын.

Үдерістің қамтыған ауқымына қарай:жалпы және жергілікті.

Дистрофияларды бастайтын негізгі механизм- жасушалық мембраналардың зақымдалуы және ферменттік жүйенің бұзылуы. Жасушаның мембранасы зақымдалса, өткізгіштігі артып, оны су жайлайды (гидратация).Ішінде түйіршіктер, тамшылар, көпіршіктер (вакуольдер) пайда болып, жасуша ісінеді.

Паренхималық дистрофиялар

Паренхималық дистрофия – зат алмасуы бұзылғанда жүрек, бауыр, бүйрек, талақ (көкбауыр) сияқты патенхималы мүшелердің арнаулы жасушаларында дамитын дистрофия.

Паренхималық нәруызды дистрофиялар. Паренхималық нәруызды дистрофияларға жасушалар цитоплазмасында нәруыздық қосымшалардың пайда болуы тән. Цитоплазмадағы нәруыздың басым бөлігі липидтермен қосылып, липопротеидтік кешендер түзеді. Жасушаның цитоплазмасында нәруыздың қосылыс түзбеген түрлері де болады.

Патологиялық жағдайда жасушадағы нәруыздар коагуляцияға ұшырауы мүмкін керісінше, сұйылып (колликвация;liquor – сұйықтық), цитоплазманы су жайлайды (гидратация).

Паренхималық нәруызды дистрофияның жиі дамитын нысандары – гиалин – тамшылы және гидропиялы (сулы) нысандар.

Гиалин – тамшылы дистрофия дамығанда цитоплазмада гиалин тәрізді түйіршіктер мен тамшылар түзіліп, оны толық жайлауы мүмкін. Бұл дистрофия көбіне бүйректе дамып, бауырда сиректеу байқалады. Жасушаның органеллалары қирайды (дестркция). Бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гиалин – тамшылы дистрофия дамыса, несепте нәруыз (протеинурия) бен цилиндрлер (цилиндрурия) пайда болып, плазмадағы нәруыздың мөлшері кемиді – гипопротеинемия.

Гепатоциттердің гиалин – тамшылы дистрофиясы – бауыр әрекеті бұзылуының біразының морфологиялық негізі.

Гидропиялы, яғни вакуольді дистрофия гиалин – тамшылы дистрофияның келесі сатысы ретінде дамуы мүмкін. Жасушаны цитоплазмалық сұйықтық толған вакуольдер жайлайды. Сұйықтық эндоплазмалық торға жиналып, жасуша ұлғаяды. Өйткені зақымдалып, бұзылған жасушалық мембраналардың өткізгіштігі мен лизосомалардағы гидролиздік ферменттердің белсенділігі артады. Гидропиялы дистрофия терінің эпителиінде, бүйрек өзекшелері мен гепатоциттерде байқалады.

Гидропиялы дистрофияның ақыры қолайсыз – үдеріс жасушаны колликвациялық некрозға ұшыратады.

Паренхималық майлы дистрофиялар. Паренхималық майлы дистрофия – цитоплазмадағы майлар алмасуының бұзылуы. Липидтер мен нәруыздар жасушалық құрылымдардың құрамына кіреді. Цитоплазмада майдың шамалы мөлшері қосылыс түзбеген бос түрде де болады. Цитоплазмаға май тамшылары патологиялық жағдайда жиналады.

Бауырдың майлы дистрофиясы. Майдың гепатоциттерге түсуі мен жұмсалып, шығарылу үйлесімі бұзылса – бауырдың жасушаларында май қордаланады.

Бауырда майлы дистрофияның даму механизмдері мыналар:

гиперлипидемияға (алкоголизм, қантты диабет, жалпы семіздік) кезінде жасушада май қышқылдары тым көбейеді;

митохондрияларда май қышқылдарының (гипоксия, улану) тотығу қарқыны төмендейді;

әрекеті тым бәсеңдеген бауыр жасушаларының майды шығару қарқыны төмендейді.

Синдезі кеміген липопротеидтер эндоплазмалық торға жиналып, паренхималық майлы дистрофияның дамуына себеп болады. Майлы бауыр алкоголизмге тән, өйткені онда ферменттер тапшылығы орын алады.

Майлы дистрофия дамыған бауырдың макробейнесі – бауыр ұлғайып, жұмсарады, тіні сазбалшық тәрізді болады. Ондай бауыр «қаз бауыр» деп аталады.

Миокардтың майлы дистрофиясы. Жүректің майлы дистрофиясының негізгі себептері гипоксия мен уыттау (интоксикация).Оттегі тапшылығын туындататын аурулардың бәрінде (жүректің ишемиялық ауруы, гипертония ауруы, атеросклероз, жүрек кемістігі, өкпе аурулары) митохондрияларда тотығу үдерісі тежеліп, анаэробтық гликолиз үдеп, АҮФ-тің мөлшері кеміп, митохондрилер зақымдалып, цитоплазмаға май жиналып, майлы дистрофия дамиды.

Паренхималық майлы дистрофия дамыған миокардтың макробейнесі. Жүрек қарыншалары, әсіресе трабекулалар мен үрпілік бұлшықет эндокардының тұсында сарғыш ақ түсті жолақтар пайда болады. Бұлшықет жасушаларының кейбіреуіне сарғыш қызыл түсті тамшылар жиналып, біразында ондай тамшылар болмайды, сондықтан эндокардттың реңі жолбарыс терісіне ұқсайды. Майлы дистрофия дамыған жүрек «тарғыл жүрек» деп аталады.

Майлы дистрофия уытталғанда дамыса, оның даму механизмі зақымдалған митохондрилерде майлар тотығуы қарқынының бәсеңдеуімен де байланысты болады. Оттегі тапшылығынан митохондрияларда тотығу үдерісі кеміп,анаэробтық гликолиз үдейді, сондықтан АҮФ азайып, митохондриялар зақымдалып, цитоплазмаға май жиналады.

Бүйректе майлы дистрофияның дамуына гипоксия себеп болады. Гиперлипидемия жағдайында нефронның негізгі бөлімін құрайтын өзекшелердің эпителиіне де май сіңеді (инфильтрация).

Ұлғайып, жұмсарған бүйректің қыртыстық қабаты ісініп, бозғылт реңді тілімінің бетінде сары дақтар болады.

Көмірсулы дистрофия кезінде жасушаларға гликоген жиналады. Әдетте оның дамуына ауыр ағымды кең тараған ауру – қантты диабет себеп болады. Қантты диабетпен сырқаттанғандардың ұйқы безінің ұяшықтарындағы β-жасушалар инсулинді қажетті мөлшерде түзбейді, сондықтан жасушалар глюкозаны толық жұмсай алмайды. Нәтижесінде глюкоза қанда көбейіп – гипергликемия, несепте көбейіп – глюкозурия байқалады. Несепте глюкоза көбейгендіктен, бүйрек өзекшелерінің эпителиіне көмірсулар сіңіп (инфильтрация),гликоген түзіледі.

Строма-тамырлық дистрофиялар

Строма-тамырлық (мезенхималық) дистрофиялар – заттардың алмасуы органдардың стромасы мен тамырларының қабырғасын құрайтын дәнекер тінде бұзылады. Алмасуы бұзылған заттың түріне қарай, строма-тамырлық дистрофиялар нәруызды, майлы және көмірсулы түрлерге жіктелді.

Строма-тамырлық нәруызды дистрофиялар.Строма-тамырлық нәруызды дистрофиялар: мукоидты ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз және амилоидоз деп аталатын түрлерге бөлінеді. Олардың алғашқы үшеуі дәнекер тіннің біртіндеп ыдырау (дезоганизация) барысын бейнелейтін кезеңдер болып табылады. Мысалы, бұл кезеңдер ревматизмдік ауруларға тән.

Мукоидты ісіну әр түрлі аурулар кезінде коллаген талшықтары ыдырауының бастапқы бейнесі. Нәтижесінде тамырлар қабырғасының өткізгіштігі артып, оның сыртына альбуминдер шығады. Бұл үдерістің даму механизмі – инфильтрация.

Строма-тамырлық нәруызды дистрофия артериолалар мен артериялардың, жүрек қақпақшалары мен қабырғалық эндокардта дамиды.

Ақыры.Мукоидты ісіну- қайтымды үдеріс, бірақ ол фибриноидты ісінуге ұласуы да мүмкін.

Фибриноиды ісіну кезінде дәнекер тіннің негізі заты мен талшықтары мүлде ыдырайтындықтан (деструкция), тамырлардың өткізгіштігі күрт артады. Тамырлардан фибриноген шығып, фибринге айналады. Ақырында бұл үдеріс фибриноидты некрозбен аяқталады.

Гиалиноз- фибриноид тығыз, ақ (бояғанда қызыл) түсті, гиалинді шеміршек тәрізді затқа айналады.

Гиалиноздың ақыры, әдетте қолайсыз.

Амилоидоз үдерісіне строма мен тамырлардың қабырғасында қалыпты жағдайда болмайтын нәруыз – амилоид түзілуі тән.

Строма-тамырлық майлы дистрофиялар.Строма-тамырлық майлы дистрофия кезінде заттар алмасуы органдардың стромасы мен тамырлардың қабырғасында бұзылады. Ол организмнің энергиялық қоры ретінде терінің шел майында, шажырқай мен эпикардтта қордаланатын нейтрал майлардың алмасуы бұзылатын дистрофия.

Нейтрал майлар алмасуы бұзылып, майлы тінде оның қоры көбейсе-семіздік дамиды.

Даму себептері мен механизмдеріне қарай семіздіктің мынадай түрлері болады:

алиментарлық семіздік – тамақтану балансы дұрыс болмаса немесе гиподинамиядан дамиды;

милық семіздік – ОЖЖ-нің кейбір ауруларының (мидың, әсіресе гипоталамустың ісігі) зардабынан майлар алмасуының реттелуі бұзылғанда байқалады;

эндокриндік семіздік – себебі ішкі секреция бездеріндегі өзгерістер;

тұқым қуалайтын семіздік;

Науқастың дене массасына қарай, семіздік төрт дәрежеге бөлінеді.

І дәрежелі – дене массасы қалыптыдан 30%-ға дейін артық;

ІІ дәрежелі - 50%-ға дейін;

ІІІ дәрежелі - 99%-ға дейін;

ІV дәрежелі- 100% немесе одан да астам.

Семіздіктің негізгі клиникалық зардабы жүректің майлы болу дәрежесіне байланысты. Бұл жағдай гиперлипидемиямен тығыз сабақтастықта дамиды.

Жалпы семіздікке ұшырағандардың жүрегін май басып, ұлғаяды. Май эпикардтың астына көп жиналып, майлы тін (клетчатка) миокардттың стромасын жайлай келе, кардиомиоциттер семеді (атрофия).Зардабының жүрек қызметінің жеткіліксіздігі дамиды.

Атеросклероз да май алмасуының қолқа мен ірі артериялардың қабырғасында бұзылуынан дамиды.

Аралас дистрофиялар.Аралас дистрофиялар – зат алмасуының органдар мен тіндердің паренхимасында да, стромасында да бұзылуының морфологиялық бейнесі. Олар күрделі нәруыздар (эндогендік пигменттер –хромопртеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер) мен минералдар алмасуы бұзылғанда дамиды.Эндогендік пигменттер (хромопротеидтер) организмде онша көп түзілмейді, бірақ әр түрлі патологиялық жағдайда қордалануы да мүмкін.

Хромопротеидтер- гемоглобиндік, протеингендік (тирозиндік амин қышқылының алмасуына қатысты) және липидгендік (нәруыздар мен липидтер алмасуына қатысты) пигменттер деп үш топқа бөлінеді.

Гемоглобиндік пигменттер эритроциттер гемолизі кезінде пайда болады. Нәтижесінде темірлі пигменттер (гемосидерин мен ферритин) және темірсіз пигмент – билирубин түзіледі.

Көктамырлық қан ұзақ іркілгенде, гипоксия мен уытталу жағдайларында, организм тоңазығанда эритроциттердің гемолизі күрт үдеп, гемоглобиндік пигменттер тым көп түзіледі. Тамырлардың эндотелилік жасушалары мен басқа да дәнекер тіндік жасушалар пигментті сіңіріп, органдарға шоғырланып, оларды қоңыр реңді етеді (гемосидероз).Клиникала «өкперің қоңыр индурациясы (қатаюы)» деп аталатын өкпе гемосидерозының маңызы зор. Ол жүрек ауруларының (жүрек кемістіктері,кардиосклероз) зардабынан көктамырлық қан ұзақ іркілген науқастарда қалыптасады. Өкпе тініне гемосидерин жиналып, қоңыр реңді болып ұлғаяды, дәнекер тіні көбейіп қатаяды (индурация). Оны тілгенде көптеген қоңыр түсті ошақтар байқалады.

Түзілу үдерісі бұзылса немесе дұрыс бөлініп шығарылмаса, билирубин қанға жиналып, тіндерді сары түске бояйды. Сөйтіп, сарғаю деп аталатын үдеріс дамиды.

Сарғаюдың үш түрі бар.

Бауыр үстілік (гемолиздік) түрі- инфекцияның әсерінен, уытталудан эритроциттер гемолизі тым қарқынды болғанда дамиды.

Бауырлық (паренхималық) түрі- зақымдалған бауыр жасушалары билирубинді қармап, өтпен шығара алмағанда дамиды. Сарғаюдың бұл түріне гепатит, бауыр циррозы себеп болады.

Бауыр асты (механикалық,обтурациялық) түрі- өт жолдары бітеліп, өттің ағысы бұзылғанда дамиды. Өт бауырда іркіліп, өт капиллярлары жыртылып, қанда билирубин көбейіп, тері, кілегейлі қабықшалар, көздің склерасы сарғаяды.

Пртеингендік пигменттер. Протеингендік пигменттер тобына меланин жатады. Бұл қоңырлау қара түсті пигмент эпидермистің базал қабатындағы меланоциттерде түзіледі.

Қалыпты жағдайда меланин теріде, шашта,көздің нұрлы қабықшасында болып, оларға рең береді. Ол организмді ультракүлгін сәуленің әсерінен қорғайды. Ультракүлгін сәуле меланиннің түзілуін жандандырып,күге күйгенде теріні қарайтады.

Меланоз- меланиннің мөлшері көбейетін үдеріс.Ол тым жүдеулікке (кахексия), ауыр әсерлі авитаминоздарға, бүйрек үсті берінің ісіктері (Аддисон ауруы немесе қола ауруы деп аталатын ауруға ұшыратады) сияқты патологиялық жағдайларға тән.Липофусцин жасушада алтын сияқты сары түсті гранулалар түзеді. ОЛ субжасушалық мембраналардың еркін радикалдық әсерден зақымдалған құралымдары лизосомаларда аутофагияға ұшырағанда түзілетін сияқты. Бұл үдерістің барысында липидтердің кейбіреуі сіңірілмей пигмент гранулаларын түзеді. Липофусцин қарттардың немесе тыс жүдеген адамдардың қоңыр атрофия дамыған органдарына, көбіне миокардттың, бауырдың, қаңқалық бұлшықеттің жасушаларына жиналады («Артрофияны»қара).