Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4


Глюкоза-6-фасфатдегидрогензаның жетіспеушілігі



жүктеу 10,77 Mb.
Pdf просмотр
бет537/772
Дата19.01.2023
өлшемі10,77 Mb.
#40966
1   ...   533   534   535   536   537   538   539   540   ...   772
tusipkaliev pediatria

Глюкоза-6-фасфатдегидрогензаның жетіспеушілігі
.
Орта Азия мен Закавказьеда 
жиірек кездеседі. Бҧл аурудың берілуі Х- хромосома (Xq28-дағы ген) арқылы жҥргізіледі. 
Эритроциттер оксиданттардың ҽсеріне беріктігінің тҿмендеуімен сипатталады, эндогенді 
жҽне экзогенді интоксикациялар, кейбір дҽрілер жҽне ҿнімдер (сульфаниламидтер, 


521 
нитроофуранды препараттар, аналгетиктер, антибиотиктер, оның ішінде ең бірінші 
левомицитин; туберкулостатикалық заттар; ҿсімдіктер: атбас бҧршақтар, наркайсар, ҧсақ
бҧршақтар, еркек қырыққҧлақ (усасар), кҿкжидек, қаражидек ) гемолизге ҽкелуі мҥмкін. 
Г-6-ФД жетіспеушілігі кҿбіне ер адамдарда байқалады.
Клиникалық кӛріністері
– сарғаю, бауырдың, сиректеу талақтың ҿсуі байқалады. 
Шеткі қанда ретикулоцитозбен нормохромды анемия, лейкоцитоз анықталады. Анизо-
пойкилоитоз болады, эритроциттердің сынықтары (шизоциты), поихромазия кҿрінеді. 
Эритроциттердің осмотикалық беріктігі (резистентілігі) бҧзылмайды. Гипербилирубине-
миямен бірге пергемо-глобинемияның байқалуы тамырішілік гемолизге тҽн белгі болып 
келеді. Кризсіз ағымыда байқалуы мҥмкін. Зҽрдегі ҿт пигменнтінің мҿлшері арытады.
Емі.
Гемолтикалық криздің емін гемолиз себебі болған дҽрілерді, ҿнімдерді жҽне 
басқаларды алып тастаудан бастайды. Антиаксиданттар (Е дҽрумені), венаға 5% глюказаға 
енгізу, 5% натрий бикорбанатын, бірге фенобарбтиал, бауырда конъюгацияны 
индукциялайтын ҿт жҥргізетін дҽрілерді тағайындайды. Ауыр гемолитикалық криздерде 
эритроциттер қҧю, жедел бҥйрек жетіспеушілігінің, ацидоздың, ТІШҦ-синдромының 
алдын алу қажет. Жоспарлы ауруларға фоль қышқылын тағайындайды. Темір 
препараттырын тағайындауға болмайды. 
14.1.9. ГЕМОГЛОБИННІҢ ҚҦРЫЛ Ы МЫН ЫҢ Ж ӘНЕ Т ҤЗІЛ УІНІҢ
МҤКІСТІКТЕРІ 
Гемоглобин молекулаларының алғашқы құрылымының аномалиясына (мысалы, орақ 
тәріздес жасушалы аурулар) байланысты, гемоглобинопатияларды сапалылық, немесе
талассемия, сандық деп бӛледі.
Гемоглобинопатиялардың тҧқым қуалауы, белгісіз тҥр-
лерден ауыр тҥрлеріне дейін білінетін, аутосомды-кодоминантты сипатты болып келеді. 
Талассемия 
– 
глобин тізбектерінің (шынжырларының) бірінің түзілуінің бұзылуы 
байқалатын тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар тобы
. Науқастарда гипохром-
ды анемия, қан сарысуында темір мҿлшерінің жоғарлауы байқалады. 
Глобиннің ß-
тізбегнің түзілуі бұзылатын түрі ß-талассемия деп аталады
, жиі кездеседі. 
α-
талассемияда α-тізбегінің түзілуі бұзылады. 
Бір класс полипептиттерінің пайда болуы 
бҧзылса, келесі тізбектің ҿнуі арытады. Сҥйек май ішінде эритроциттердің жарылуына 
байланысты тиімсіз эритропоэз, тҧрақсыз тізбектердің преципитациясы жҽне гемолиз
пайда болады. Эритрокариоциттер сҥйек майында, эритроциттер шеткі қанда – талақта – 
бҧзылады. Жерортатеңіздік талассемияларда ß-тізбек бҧзылады (ß-таласемия, ген 11p15-де 
орналасқан), ол эритроциттерде F жҽне A
2
гемоглобиннің шектен тыс жиналуына ҽкеледі; 
Қара терілі адамдарда жҽне Шығыс халықтарында кездесетін тҥрлерінде α- тізбегінің 
тҥзілуі бҧзылған (α-талассемия, гендер 16pter-p13 жҽне Xq13-те орналасқан. Аурудың 
гомозиготты жҽне гетерозиготты тҥрлері болады.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   533   534   535   536   537   538   539   540   ...   772




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау