Курс лекций по патофизиологии: учебное пособие для студен

б ) С избирательным поражением эритропоэза – парциальная; чистая приобретенная красноклеточная гипопластическая анемия. По тяжести

жүктеу 14,26 Mb.

Pdf просмотр

бет	459/708
Дата	19.09.2022
өлшемі	14,26 Mb.
	#39321
түрі	Курс лекций

1 ... 455 456 457 458 459 460 461 462 ... 708

Наследственные гипо- и апластические анемии
Приобретенные гипо- и апластические анемии

б
) С избирательным поражением эритропоэза – парциальная;
чистая приобретенная красноклеточная гипопластическая анемия.
По тяжести

гипо- и

апластические анемии делятся на:

нетяжелые;

тяжелые (гранулоцитопения в пределах 0,2-0,5 × 10
9
/л, тромбо-
цитопения менее 50,0 × 10
9
/л);

свертяжелые

(гранулоцитопения менее 0,2-0,5 × 10
9
/л, тромбо-
цитопения менее 50,0 × 10
9
/л).
По числу нейтрофилов
в крови различают формы:

очень тяжелая (количество нейтрофилов < 0,2 × 10
9
/л);

умеренно тяжелая (количество нейтрофилов варьирует в преде-
лах 0,2-0,5 × 10
9
/л).
Наследственные гипо- и апластические анемии –
редкие забо-
левания, возникающие вследствие генетического дефекта развития
стволовых клеток или их микроокружения.
Приобретенные гипо- и апластические анемии
могут возни-
кать под действием экзогенных и эндогенных факторов, угнетающих
пролиферативную активность кроветворной ткани. Эти факторы мо-
гут обладать облигатным или факультативным миелотоксическим
эффектом.
К факторам с облигатным действием относятся ионизирующее
излучение, неорганические химические вещества (соли тяжелых ме-
таллов, соединения мышьяка, висмута, пары ртути), органические
вещества (бензол и его производные, в частности анилин и другие
красители), противоопухолевые препараты цитостатического дейст-
вия, эстрогены, как эндогенные миелотоксические факторы.
К факультативным миелотоксическим факторам относятся со-
единения золота, некоторые антибактериальные препараты (стрепто-
мицин, левомицетин, сульфаниламиды), производные салициловой
кислоты, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные и
противомалярийные средства.
В 50-75 % случаев гипо- и апластических анемий причина их
возникновения остается невыясненной – это идиопатические анемии.
Общим для всех вариантов заболевания является уменьшение ко-
личества кроветворной ткани в костном мозге с его жировой транс-
формацией. Это обусловлено потерей способности незрелых клеток
костного мозга к пролиферации и торможением дифференциации.

51
Предполагается, что это связано с поражением стволовых или час-
тично детерминированных стволовых клеток, проявляющееся в на-
рушениях метаболизма и изменения функционального состояния
мембран клеток при воздействии миелотоксических факторов. Что
касается иммунного механизма развития гипоплазии костного мозга,
то с определенной долей достоверности он доказан только для неко-
торых случаев красноклеточной аплазии (парциальной формы гипо-
пластической анемии), при которых имеет место образование аутоан-
тител к ядрам эритробластов или к эритропоэтину. Предполагается,
что определенную роль в развитии гипоплазии играет повреждение
клеток стромы костного мозга, создающих микроокружение стволо-
вых клеток и участвующих в регуляции и обеспечении процессов
пролиферации и дифференцировки.
Гипопластические состояния, как правило, имеют прогресси-
рующее течение и неблагоприятный прогноз – летальность достигает
50-75 %.
Гематологические признаки
гипо- и апластических анемий:

значительное уменьшение числа эритроцитов в крови –
эритро-
цитопения
;

резко выраженное снижение концентрации гемоглобина (иногда
до 20-30 г/л) –
анемия
;

изменения величины цветового показателя – анемия чаще
нор-
мохромная
;

средний размер (объем) эритроцитов повышен – анемия чаще
макроцитарная
, реже нормоцитарная;

содержание ретикулоцитов снижено – анемия
гипо- или арегене-
раторная
;

тип кроветворения нормобластический – анемия
нормобласти-
ческая
;

СОЭ чаще повышена, что объясняется эритроцитопенией и из-
менением белкового спектра плазмы.

при эритроидной аплазии количество лейкоцитов и тромбоцитов
не изменяется;

лейкопения (как правило, гранулоцитопения) и тромбоцитопе-
ния характерны для тотальноклеточной, трехростковой аплазии.
В костном мозге отмечается редукция миелоидной ткани.

жүктеу 14,26 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 455 456 457 458 459 460 461 462 ... 708