Классификация гемолитических анемий

34 
дельный сфероцит является гиперхромным. Анемия носит гиперреге-
нераторный характер, является нормобластической и сочетается со 
спленомегалией и желтухой. 
4.7.1.2.
 
Наследственные энзимопатии 
 
Причиной их развития является наследственная недостаточность 
гликолитических и негликолитических энзимов в эритроцитах.
Анемия, 
обусловленная 
дефицитом 
глюкозо-6-фосфат-
дегидрогеназы 
(Г-6-ФДГ)
– 
наиболее частая из группы ферментопа-
тий, характеризуется нарушением гексозомонофосфатного шунта и 
наследуется рецессивно сцепленно с Х хромосомой. 
В норме эритроциты обладают достаточной самозащитой от не-
благоприятного воздействия окислителей, т.к. могут метаболизиро-
вать глюкозу через гексозомонофосфатный шунт, регенерировать 
восстановленный глутатион, защищающий сульфгидрильные группы 
гемоглобина и мембрану эритроцитов от окисления. При дефекте гек-
созомонофосфатного шунта необходимый уровень восстановленного 
глутатиона не может поддерживаться, в результате чего сульфгид-
рильные группы гемоглобина окисляются, а глобин переходит в не-
растворимую форму, образуя внутриэритроцитарные тельца Гейнца. 
Характерно наличие дегмацитов в мазке периферической крови. 
Множественные «надкусы» оставляют от эритроцитов лишь фраг-
менты (шизоциты).
Существует следующие средовые факторы, провоцирующие ге-
молиз, у лиц с частичным дефицитом Г-6-ФДГ: 

вирусная или бактериальная инфекция, 

лекарственные вещества – окислители (сульфаниламиды, проти-
вомалярийные препараты, нитрофураны), 

токсичные вещества (нафталин), 

метаболический ацидоз, 

употребление в пищу конских бобов (Vicia favi) (отмечается у 
больных со средиземноморским типом значительного дефицита 
Г-6-ФДГ даже в молодых эритроцитах). При этом развивается 
патологическое состояние, называемое
фавизмом
, с четырьмя 
основными симптомами: слабость, бледность, желтуха, гемо-
глобинурия. 

35 
Основным проявлением ферментопатии является острый гемоли-
тический криз, который может развиться уже через несколько часов 
после воздействия окислителя. В тяжелых случаях наступают гемо-
глобинурия и острая сосудистая недостаточность. Гемолиз купирует-
ся обычно спонтанно и специфического лечения не требует.
Анемия, обусловленная дефицитом пируваткиназы. 
Пируватки-
наза катализирует один из важных путей цикла Эмбден-Мейергофа в 
эритроцитах. При его дефиците энергия для АТФ-азной активности 
иссякает и внутриклеточные градиенты снижаются, что приводит к 
деформации и ригидности мембраны эритроцитов, которые при этом 
фагоцитируются макрофагами. 

жүктеу 14,26 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: