Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 628/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Клиникалык кӛрінісі . Ауырлығы тҥрлі дҽрежеде болуы мҥмкін. Ҿте жеңіл тҥрлері  галактоземия бар отбасылар ішінен кездейсок табылады. Мҧндай балалар «сҥт кҿтере  алмай», емшектен ерте қалады. Ауыр тҥрлерінде кеселдің клиникалық белгілері туған соң- ақ кҿрініс береді: туғандағы салмағы, ҽдетте, жоғары (5 кг-нан асады), кҿп мҿлшерде  тҧрақты қҧсу, кейде іш ҿтуі сҥтпен қоректенген соң-ақ байқалады. Гипотрофия жылдам  ҿрбиді. Бала тамақтан қашады. Сарғаю ерте басталып, тіке билирубин мҿлшері арытып,  бауыр ҧлғаяды, кейде кҿлемі едҽуір болады (бауыр циррозы). Кҿк бауыр шамалы ҥлкееді.  Беткейлі қҧрсақ веналары кеңейіп, асцит ҿрбуі ықтимал. Кейіннен хрусталиктің кҥңгірт- тенуі (катаракта) қосылады. Галактоземия барысында протеинурия, гипераминоацидурия,  меллитурия (зҽрмен тҥрлі қанттар бҿлінуі) жиі байқалып, бҧлар бҥйрек бҧзылысына  ҽкеледі. Кейде гемолитикалык анемия белгілері анықталады.  Диагнозы. Кеселді анықтау мен ажырату диагнозын жҥргізу кезінде (негізінен  қҧрсақішілік инфекциялар мен сарғаюдын басқа тектерімен) басты мҽн отбасылық  анамнез жинауға (сҥт жақпау), биохимиялық сынақтар жҥргізуге берілгені абзал.  Гипогликемияның галактоза жҥктемесінен кейін кҿрініс табуы аурудың анық сипаты  болғанымен, бҧл сынақ қауіпсіз саналмай, балаларда кең қолданыламауы тиіс.  Галактоземия диагнозында ең дҽл тҽсіл эритроциттерде Га  – I  – Ф жҽне Г  – I  – ФУТ  белсенділігін анықтау болады. Қалыпты жағдайда эритроциттер массасының 1 мл-де 1-14  мкг Га-І-Ф болса, галактоземияда оның мҿлшері 400 мг/мл-ге дейін ҿседі. Эритроцит- терде Га-І-ФУТ белсенділігі ауруда қалыптыдан 10 есе немесе одан да кҿп тҿмендейді  (қалыпта кҿрсеткіш 4,3-5,8 б/1г Нв  – Калькар ҽдісі бойынша). Қан мен зҽрде галактозаның  жоғары деңгейін анықтауға да ҥлкен мҽн беріледі. Сау балаларда галактоза мҿлшері қанда  0,2 г/л-ден, ал зҽрде 0,25 г/л-ден аспаса, ауру қанында бҧл кҿрсеткіш 1/л-ге дейін  кҿтеріледі.  Емі. Бала алғашқы кҥннен бастап сҥтсіз қоректенуге ауыстырылуы тиіс. Сҥт  алмастыратын тағам ретінде біраз қоспалар ҧсынылған, олардың қҧрамына, ҽдетте, соя  немесе миндаль сҥті, лактозадан тазартылған казеин гидролизаты (лактоза қалыпты  алмасуда галактоза мен глюкозаға ыдырайды), жҧмыртқа, ҿсімдік майлары жҽне т.б.  кіреді. Қорек ингредиенттері мен калораж есебі жасанды тамақтанатын балаларға  жҥргізілуі тиіс. Қосымша тағам ҽдеттен 1 ай ертерек енгізіледі, біртіндеп қоспа  ығыстырылады. Ботқалар ет пен кҿкҿніс сорпасы негізінде дайындалады. Сҥт тағамдары  қоректен кемінде 3 жылға дейін шектелуі тиіс.  Кейінгі кездерде тҥрлі медикаменттер ҧсынылған: олар галактоза алмасуын  жақсартады  – урацил  – 4  – карбон (орот) қышқылы, Га-І-ФУТ энзимін белсендіреді;  бҧларға тестостерон туындылары да жатады.  Болжамы. Тамақтан галактоза ерте шектелген кезде сҽтті болуы ықтимал. Кеселдін  ауыр тҥрінде, ем жҥргізілмеген жағдайда бала бауыр немесе жҥрек-қантамырлық,  жетіспеушілігінен алғашқы айларда қайтыс болады.  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз