Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

593 
ның клиникалық сипаты жиі байқалады. Екінші ретте майлар алмасуы бұзылады: 
липидемия ӛсіп, шел қабаты мен ішкі ағзаларда май жиналады. 
Кеселдің алғашқы белгілері емшек жасында білінеді: енжарлық, адинамия, қҧсу, 
салмақ кемуі, тырысу (гипогликемия кҿрінісі). Бауырдың ҥлкеюі ерте анықталуы мҥмкін, 
негізінен оң жақ бҿлігі ҧлғаяды. Пальпация кезіңде бауыр тығыз, тегіс, ауырмайды, 
тҿменгі шетінің жамбастан тҿмен тҥсуі жиі байқалады. Кҿк бауыр, ҽдетте, ҥлкеймейді. 
Асқорыту жҥйесінде айқын ҿзгерістер болмайды. Сирек жағдайларда бҥйректің ҥлкейгені 
байқалады. Бірте-бірте ауру баланың сырт бейнесі осы ауруға тҽн сипат алады: дҿңгелек 
«ойыншық» бет, бойы аласа, аяқ, мойыны қысқа, іші едҽуір ҥлкен, бет пен кеуде майлы, 
бҧлшықеттер кҥші тҿмен. Балалардың тҽбеті ете жоғары болады (бҧл гипогликемия 
салдары). Ақыл-ес бҧзылысы ешқашан байқалмайды деуге болады. Жыныстық жетілуі 
кешігеді. 
Қанда ашқарынға айқын гипогликемия анықталып, тамақтан соң глюкоза кҿтеріледі. 
Глюкозаға толеранттық сынағы диабетке тҽн сипат алуы сирек емес. Гирке ауруына ең 
кҿрнекті сынақ адреналин немесе глюкагонмен жҥргізіледі. Бҧл дҽрілерді қолданғаннан 
кейін (0,3мг/м
2 
есебінен) сау балаларда глюкоза мҿлшері гликоген ыдырауына байланыс-
ты қанда едҽуір кҿтеріледі; ауруларда бҧл байқалмайды. Керісінше, кейбір ауруларда 
гипогликемия инсулярлық аппараттың адреналин немесе глюкагонға жауабы ретінде 
байқалады. Ашқарынға гиперкетонемия жиі анықталады, бҧл кетоздың клиникалық 
кҿрінісін беруі ықтимал (қҧсу, улану, ауыздан ацетон иісінің шығуы, ацетонурия). 
Бауырдың функциональдық сынақтары ҿзгереді, кейбір ауруларда қалыпты жағдайда 
болуы да мҥмкін. Бауыр биопсиясында кҿп мҿлшерде гликоген, глюкоза-6-фосфатаза 
белсенділігінің тҿмендігі анықталады. Гликогеннің кҿбеюін шеткері қан жасушаларынан 
да табуға болады. 
Болжамы.
Гликогеноздың бҧл формасының болжамына сақтық керек. Интеркуррен-
ттік аурулардан сҽбилердің кҿбі қайтыс болады, басқаларының жағдайы кейде балиғи жа-
сында жақсаруы мҥмкін. Гликогеноз барысында қант диабетінің ҿрбуі туралы жазылған. 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: