Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 550/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Патогенезі. Тромбоастенияда (1918 жылы Швейцария педиатры суреттеген)  тромбоциттердің функциялық активтілігінің мҥкістігі негізінде олардың мембраналарын- да ІІb|ІІІa гликопротеиндер кешенінің (ГпК) болмауы жатады. Осының салдарынан фибри- ноген байланыстыра алмауы, бір бірімен агрегацияланбауы, қан ҧйындысының ретракция- ланбауы пайда болады. Тромбоцитопатиялардың барлық тҥрлерінде қан кету негізінде  тромбоциттердің бір бірімен ҽсерлесуінің бҧзылуына, гемостаздың плазмалық звеносына,  алғашқы гемостатитикалық тығынның пайда болуына байланысты болып келеді. Жіктелісі. Тҧқым қуалайтын тромбоцитопатиялардың патогенетикалық жіктелісі  (Colman R,1993 ж). І. Тромбоцит - агрегант ҽсерлесу мҥкістігі (рецепторлар мҥкістігі):  • адреналиндік, коллагендік, тромбоксандық (эндопероксидтік) рецепторлардың мҥкістігі ІІ. Тромбоцит – тамыр қабырғасы ҽсерлесу мҥкістігі:  • Виллебранд ауруы (Виллебранд факторының жетіспеушілігі немесе мҥкістігі);  • Бернар-Сулье синдромы (Ib ГК жетіспеушілігі).  ІІІ. Тромбоцитаралық ҽсерлесу мҥкістігі:  • туа біткен афибибриногенемия (фибриноген жетіспеушілігі);  • Гланцман тромбоастениясы (Ib/ IIIa ГК жетіспеушілігі немесе мҥкістігі). IV. Тромбоцитарлық тҥзілудің бҧзылуы: 1) сақтау пулының жетіспеушілігі:  • δ- тҥйіршіктердің жетіспеушілігі;  • α- тҥйіршіктердің жетіспеушілігі; • αδ- тҥйіршіктердің жетіспеушілігі. 2) арахидон қышқылының заттек алмасуының бҧзылуы:  • арахидин қышқылының босап шығуының бҧзылуы;  • циклооксигеназының жетіспеушілігі;  • тромбоксаниснтетазаның жетіспеушілігі.  3) тромбоксанның сақтау пулының қалыпты болуымен жҽне қалыпты тҥзелуімен  біріншілік мҥкістік;  • кальцийдің мобилизациясының мҥкістігі;  • фосфатидилинозитолдың метаболизмінің мҥкістігі;  • ақуыздардың фосфорлануының мҥкістігі.  V. Тромбоцит-ҧю факторларының ҽсерлесуінің бҧзылуы.  VI. Қосарланған туа біткен бҧзылыстар – Мей-Хегглин аномалиясы, Даун ауруы,  мезенхимальды дисплазия синдромы (Марфан, Элерс-Данлос синдромы), ТАR- синдромы.  Тҽжірибелік жағдайда келесі оңайлатылған жіктелісі қолдануға болады  (81-кесте). 530  81-КЕСТЕ жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз