Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

Туа біткен трансиммунды тромбоцитопения

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 546/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• Клиникалық белгілері ҿмірінің алғашқы сағаттарында білінеді. Ҽдетте, қан кету ауыр болмайды, бірақ бас сҥйегінің ішіне қан кетулер суртеттелген. Диагноз
• Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (ИТП)
• Этиопатогенезі

Туа біткен трансиммунды тромбоцитопения   идиопатиялық тромбоцито- пениялық пурпурамен ауыратын аналардың балаларының 30-50%-да нҽрестелік кезеңде  анықталады. Жартысында геморрагиялық бҧзылыстар байқалмайды. Тромбоцитопения- ның пайда болуы анасынан ҧрыққа антитромбоцитарлық антидененің жҽне аутотромбо- циттреге сенсибилизациясынған ана лимфоциттерінің тҥсуіне байланысты.  Клиникалық  белгілері ҿмірінің алғашқы сағаттарында білінеді. Ҽдетте, қан кету ауыр болмайды, бірақ  бас сҥйегінің ішіне қан кетулер суртеттелген.  Диагноз клиниклық-лабораториялық  мҽліметтер, анасында антитромбоцитарлық аутоантиденелер, ал анасы мен балада  аутотромбоциттерге сенсибилизацияланған лимфоциттердің анықталуына негізделген.  Сауығу 5-12 аптадан кейін байқалады. ИТП-ға ауысу 1-3% байқалады.  Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (ИТП) –  гемостаздың  тромбоцитарлық звеносының алғашқы сандық және сапалық жетіспеушілігінен  дамитын ауру .  Этиопатогенезі: ИТП – тҧқым қуалауға бейімділігі бар қан ағу тромбоцитарлық  звеносының сандық (тромбоцитопения) жҽне сапалық (тромбоцитопатия) жетіспеушілігі- не байланысты. Ауру ЖРВИ, қызылша, қызамықтан, алдын-ала егулерден (ҽсіресе, тірі  ҽлсіретілген вирусты – қызылшаға, полимиелитке, паротитке қарсы вакциналардан соң),  физикалық, психикалық жарақат жҽне басқа да сыртқы факторлар ҽсерінен макрофагтар- дың қорыту функциясын бҧзып, иммунопатологиялық процесстің дамуына ҽкеліп,  антитромбоцитарлық аутоантиденелердің тҥзілуіне ықпал етеді. Қазіргі кҿзқарасқа сҽйкес  ИТП-ға ҽруақыт-тада иммунопатологиялық процесс ҽкеледі, сондықтан оны иммунндық  жҽне иммундық емес тҥрге бҿлу тиімді деп есептелмейді. Антиденелер (иммуноглобулин- дердің G классы) мембраналардың қҧрылымдық белоктарына қарсы тҥзіледі. Тромбо- циттер деструкциясы, антитромбоцитарлық антиденелер тҥзілетін талақта жҥреді. ИТП - да тромбопоэз арытқан болып келеді, оның куҽсі ретінде қанда мегатромбоциттердің кҿп  болуы келтіріледі. Тромбоциттің ангиотрофикалық қызметінен жойылған тамыр  эндотелийі дистрофияға ҧшырайды, бҧл спонтанды геморрагияға ҽкеледі. ИТП байқала- тын науқастарда коагуляцилық звеноның бҧзылуы (тромбопластин тҥзілуінің қарқыныны- ңың тҿмендеуі, фибринолиздің артуы) тромбоцитарлық жетіспеушілігіне қарағанлда  екіншілік болады. Тромбоцитопатия науқас балаларда аурудың барлық кезеңінде  байқалады, тіптен томбоциттер саны қалыпты болғанда да, спленоэктомиядан кейінде . Жіктелісі. Ағымы бойынша ИТП-нің  жедел (6 айға дейін) жҽне  созылмалы тҥрлерін (6-7 айдан кҿп болса) бҿліп кҿрсетеді. Созылмалы тҥрі сирек рецидивті, жиі  рецидивті, ҥзілісіз рецидивті болып бҿлінеді. Ауру кезеңі бойынша ҿрші (қозу) немесе криз, клиникалық ремиссия (сауығу) –  тромбоцитопения сақталып, клиникалық кҿрінісі жойылған жҽне клиникалық- гемотологиялық ремиссия.  Клиникалық кӛрінісі бойынша «қҧрғақ» (тек терідегі геморрагиялық синд-роммен  білінеді) жҽне « ылғал» (пурпура қан кетумен қосарланады) пурпураны бҿледі.  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз