Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

Мҧрыннан қан кеткенде көрсетілетін жедел кө мек

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	553/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 549 550 551 552 553 554 555 556 ... 772

tusipkaliev pediatria

14.5. ГЕ МОФИЛИ Я Гемофилия
Тҧқым қуалауы

Мҧрыннан қан кеткенде көрсетілетін жедел кө мек
.
Науқасты кеудесін
кҿтеріп отырғызады. Бҧндай қалып мҧрыннан аққан қан кейін ағып кетпей, алдына
қойылған ыдысқа (лотокқа жиналу ҥшін керек) жиналып, кеткен қан мҿлемін анықтап
отыру ҥшін керек. Шҥйдесіне мҧз салған жылытқыш қояды, ол рефлекторлы жолмен қан
кетуді тоқтатуға ықпал етеді. Мҧрын жолдарына гемостатикалық губка, 3% сутегі
тотығына малынған мақта немесе тампон тығады. Бҧл кҿмек тиімсіз болса мҧрынның
алдыңғы томпонадасы жасалады: 5% ε-аминокапрон қышқылына немесе сутегінің
асқынған тотығы ертіндісіне малынған дҽкімен тампонада жасайды. Ал, ол кҿмектеспесе
артқы томпанада жасалады.
Қан кету тоқтамаса немесе қайталаса жалпы гемостатикалық дҽрілер қолданылады –
венаға ε-аминокапрон қышқылы 0,1-0,2 г\кг, бҧлшықетке 2,5% адроксон 1-2 мл-ден
тҽулігіне 2-4 рет, дицинонның 12,5% ертіндісі 2-4 мл-ден ҽр 4-6 сағат сайын. Қайталап
байқалатын қан кетулерде, негізгі аурулардың алдын алумен қатар атрофиялық риниттің
алдын алу ҥшін мҧрынға майлы ертінділер тамызады.
Болжамы.
Тҧқым қуалайтын тромбоцитопатияларда бас сҥйегі саутының ішіне қан
қҧюлар байқалмаса болжамы қолайлы. Ал, мерзімінде сҽйкес ем жҥргізілсе айқын қан
кетуді қалыптастыруға болады. Ауыр қан кетулер, оның ішінде бас сауытының ішіне,
сирек кездеседі жҽне трмбоастенияның ауыр тҥрлеріне, Виллебранд ауруына жйне
Бернар-Сулье синдромына тҽн болып келеді.
14.5. ГЕ МОФИЛИ Я
Гемофилия
–
қан ұюдың тез тӛмендеуімен, коагуляциялық активті VIII
(гемофилия А) немесе IX (гемофилия В) қан ұюдың плазмалық факторларының бірінің
жетіспеушілігінен болатын жоғары қан аққыштықпен сипатталатын, рецессивті, Х-
хромосомды түрмен тіркескен, тұқым қуалайтын ауру.
Бҧл тҧқым қуалайтын қан

532
аққыштықтың классикалық формасы. Тҧқым қуалаушылық рецессивті жолмен беріледі
(X-хромосомамен). Ерлер ауырады, ақаулы X-хромосома анасы арқылы беріледі.
VIII-фактор жетіспеушілігі салдарынан болатын гемофилия А, IХ фактор
жетіспеушілігінен болатын гемофилия В (Кристмас ауруы); ХI фактордың активтілігінің
жеткіліксіздігінен пайда болатын гемофилия С (Розенталь ауруы); V фактор
жеткіліксіздігінен пайда болатын парагемофилия деп бҿледі.
Патогенезі.
VIII жҽне IХ факторлардың қандағы концентрациясы кҿп емес (орнала-
суына сҽйкес 100 мл-де 1-2 мг жҽне 0,3-0,4 немесе VIII фактордың бір молекуласына 1
млн альбумин молекуласы), бірақ солардың бірі жоқ болса, қан ҧюдың бірінші сатысында,
активтелінудің ішкі жолы бойынша кҧрт тҿмендейді немесе тіптен жҥрмей қалады.
Тҧқым қуалауы
.
Гемофилиямен ауыратын науқас ер адамның барлық қыздары
гемофилия генінің тасымалдаушысы (кондуктор) болып келеді де гемофилиямен
ауыратын баланы ҿмірге ҽкелу мҥмкіндігі 1:4 (яғни туған ер баланың 50% -да гемофилия
анықталу мҥмкіндігі бар). Гемофилиямен ауыратын адамның дені сау балалары ауруды
балаларына бере алмайды. Гемофилия бойынша кондуктор-ҽйелдердің қыз балаларының
50%-ы гемофилия генінің гетерозиготты тасымалдаушысы болып келеді. Гемофилияның
генін тасмалдаушы-ҽйелдердің қанында VIII немесе IХ факторлар 30-50%-ға дейін тҿмен
болып келеді, бірақ қан кету байқалмайды. Дегенмен ауыр, ҥлкен оталаудан кейін
байқалуы мҥмкін. Ҽйел адамдарда гемофилия ҿте сире кездеседі, сондықтан қан кету
байқалатын ҽйелдерде плазмада VIII фактор тҿмен болса ең бірінші Виллебранд ауруы
туралы ойлау керек.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 549 550 551 552 553 554 555 556 ... 772