Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 554/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Клиникалық кӛрінісі   сипатталады: 1) Тері жҽне кілегей қабаттардың бҥтіндігі бҧзылғаннан соң ҧзақ қан ағу;  2) Теріасты қабатына, бҧлшықет, буын, ішкі мҥшелерге шамалы-ақ жарақат, соққы- дан соң, ошақты массивті, тіптен спонтанды, қан қҧйылуларға (гематомаларға) бейімділік.  Гемофилия ҽртҥрлі жаста білінуі мҥмкін. Ерте белгілері болып жаңа туған  нҽрестелерде кіндік жарақатындағы таңғыштан қан кету, тері, теріасты шел май қабатына  қан қҧйылулар болуы мҥмкін. Ауру кҿріністері бала жҥре бастаған кезде, белсенділігі  жоғарылаған шақта, яғни жарақаттану қаупі жоғарылаған кезде, кҿбіне 1-ші жастың  екінші жартысында – 2-ші жылдың басында байқала бастайды немесе нҽрестелік кезеңде  де білінуі мҥмкін. Гемофилиясы бар науқастарда қан ағу ҧзақ, ҿздігінен тоқтамайды. Рецедивке  бейімделеді. Гемофилиядағы геморрагиялық синдромның ерекшелігі болып кеш кҿрінетін  қан кету саналады. Жиі қан кету жарақат алғаннан соң бірден дамымайды. Біршама  уақыттан соң, ½ – 4 сағат ҿткен соң байқалады. Ол жарақат қарқынына, гемофилияның  ауырлық дҽрежесіне байланысты.  Ҽртҥрлі медициналық манипуляцияларда (бҧлшықетке ине салу, катетеризация,  зондтау, банка қою т.б) ауыр қан ағулар байқалуы мҥмкін. Ҧзақ қан ағуға тіс  экстракциясы, тонзиллоэктомия да ҽкеледі. Бҧлшықетке ине шаншыған соң жайылған  гематома пайда болады, бҧл нервтерді қысып, салдануға ҽкеп соғады.  Гемартроз (буындарға қан қҧйылу) гемофилияның ең жиі кездесетін, бала жҥре  бастағаннан бастап білінетін, анық ҿзіне тҽн, жиі мҥгедектікке ҽкелетін кҿрінісі. Жиі ірі  буындар зақымданады: тізе, шынтақ, жамбас т.б. Жарақат алғаннан соң біршама уақыт  ҿткеннен кейін (1 сағат немесе оданда кҿп) буындар ҧлғайып, ауырсыну пайда болады.  Кейде дене қызуы субфебрильді сандарға дейін кҿтеріледі. Буынға алғашқы қан қҧйылуда  қан бірте-бірте сіңіріліп кетеді де, оның қызметі қалыпқа келеді. Қайталамалы қан  қҧйылуда буын қуысы облитерацияланы да ҿзінің қызметін жойып, анкилоз дамиды. Біраз  науқастарда (10% жағдайда) антигемофильді фактордың конценттанттарын, плазма, қан  қайталап қҧйғаннан кейін VIII немесе ІХ факторларға қарсы антиденелер пайда болып,  аурудың ағымын ауырлатып, емін қиындатады (бҧны ингибиторлы гемофилия деп  атайды). 533  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз