Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

Емі симптоматикалық.  Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 665/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• Тҧкым қуалайтын ангионевротикалық ісіну
• Клиникалық кӛрінісі

Емі симптоматикалық.  Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы аутосомды-рецессивті  типпен  беріледі. Кемістік  нейтрофил  мен  лимфоциттердің  мембраналық  гликопротеиндерінің (СРЗ немесе МАС – I) тапшылығына байланысты, бҧлар комплемен- тті опсондауға қажет. Нейтрофильдерде адгезия, хемотаксис жҽне фагоцитоз қабілеті  тҿмен, лимфоциттер цитотоксикалық (клеткаларға зиянды). Нейтрофилез, бактериальдық  инфекциялардын кауіпті (летальды) ағымы тҽн.   Емі  – сҥйек майын трансплантация жасау.  18.8. КОМПЛЕМЕ НТ БЕЛОКТАРЫН ЫҢ КЕ МІСТ ІГІ Комплемент  –  фермент жүйесі, бұл арнайы антиденелер жабысқан соң  клеткалар лизисі  (ыдырауы)  үшін  (гемолиз, бактериолиз т.б.)  керек. Комплемент кемістігі  бар адамдарда 3 тҥрлі бҧзылыстар ықтимал: қантамырларының «аллергиялық» бҧзылысы,  рецидивті іріңді инфекциялар, коллагеноздар немесе коллагеноз тектес синдромдар. Бҧл  кемістіктің тҥрлі варианттары  87-кестеде кҿрсетілген.  Тҧкым қуалайтын ангионевротикалық ісіну . Бҧл барлық кемістіктер ішінен  толықтау зерттелген: қанда СІ тежеуші – альфа-2-нейроаминпептидогликан калыптағы  денгейінен 5-30 %-ға дейін тҿмен болады (қалыпты кҿрсеткіш 0,18 г/л).  Клиникалық  кӛрінісі  – терінің рецидивті ҧстамалы ісінуі қызаруы-қышусыз байқалады. Теріде қызыл  дақтар, кҿмей ісінуі (круп), ішек тҥйнеуі (кҥшті ҧстамалы іш ауруына диарея қосылады)  жҽне LЕ феномені орын алуы ықтимал. Ҧстама 2-3 кҥнге созылады. Алғашкы кҿріністері  сҽбилік жаста байқалады. Арандатушы жайларға зақым алу, суық тию, эмоциональды  кҥйзеліс, етеккірі келуін жатқызады.  Емі: гепарин, гистаминге қарсы дҽрілер мен ЭАКҚ –  жедел кҿріністеріне қарай. Гепарин – СІ – тежегіші.  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз