Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

597 

Локустық ажырату 
1.
ГАГ-ты ыдыратуға қатысатын 6 энзимнің белсенділігін анықтау. 
2.
Метаболикалық кооперация (бірлесу). 
Бҿлінетін ГАГ-дардың мҿлшерін жҽне олардың электрофорездік жолмен 
бҿлшектерін анықтаудың керегі: 1) МПС генокопияларын Руглер жҽне Моркио тҽрізді 
фенотиптерден ажырату ҥшін (манназидоз, фрукозидоз, ганглиозидоз, муколипидоз I, 
гипотиреоз, жайылмалы артрогриппоз, спондилоэпифизарлық дисплазиялар); 2) МПС 
ауруларын 4 фенотиптік класқа бҿлу ҥшін; бҧларға жеке ГАГ гиперэкскрециясы тҽн; 
гепарансульфат, 
дерматансульфат, 
кератансульфат 
жҽне 
дерматансульфатпен 
гепарансульфаттың бірге гиперсекрециясы. 
Емі.
Физикалық даму кҿрсеткіштерін жақсарту мақсатында науқастарға карнитин 
хлориді, соматотроптық гормон, жоғары белоктік энпит қолданылады. Жҥрек-қантамыр 
жҥйесі мен паренхималық ағзалар жағдайын жақсарту ҥшін рибоксин, панангин, кальций 
пангаматы, эссенциале форте тағайындалады. МПС емі кей елдерде медикаменттік 
бағытпен дамиды. І тип Гурлер ауруын альдуразинмен (АКДІ) емдейді. 
Емдік кешен қҧрамына бҧзылған буындарға лидазамен электрофорез жасау, 
магнитоем, парафин жапсыру, ЕДШ, уқалау кіреді. Кҿрсеткіштеріне қарай кҿз ағзалары, 
жарықтарға хирургиялық ем қарастырылады. МПС емінде келешегі зор тҽсіл бағдары 
плазмаферез 
болуы ықтимал. Ауру балалардың ҽлеуметтік ҥйлесіміне жеткілікті мҽн 
берілуі тиіс. 
Болжамы.
Ҿте жауапты. Кесел ҥдемелі ағыммен ерекшеленеді. Ҿлім жағдайы 
респираторлық аурулар қосылуы, жҥрек-қантамырлық жетіспеушілікке байланысты. 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: