Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	417/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 413 414 415 416 417 418 419 420 ... 772

tusipkaliev pediatria

Клиникалық кӛрінісі. Ювенильді СД-да терінің ошақтық зақымдалуы басым болады. Ошақтық склеродермия
Жҥйелі склеродермия (ЖСД)

Этиологиясы және патогенезі.
Вирусты инфекция, салқындау, нейроэндокриндік
реттеудің бҧзылуы жататын жағымсыз факторлармен қосарланған генетикалық мульти-
факторлы бейімділік гипотезасы басым болып келеді. Патогенезінің негізгі звенолары
болып келеді: фибробластардың активтілігінің артуы, вазоспазм, микроциркуляция мен
иммундық жҥйенің бҧзылыстары. Ауру негізінде фиброз бен облитерация типтес
тамырлық патологияның басымдылығымен дҽнекер тіндерінің ҿзгерістері жатады.
Жіктелісі.
1.
Ошақтық (шектелген) склеродермия:
а) сақинатҽріздес (қатпарлы);
б) линиялық (ҧзынша);
2. Жҥйелік склеродермия:
а) диффузды (жайылмалы);
б) лимиттелген;
3. Қилысқан синдром (басқа иммунопатологиялық аурулармен қосарланады).
Ағымының негізгі варианттары: жедел, жеделдеу, созылмалы.
Шартты тҥрде активтілік дҽрежесін бҿледі: минимальды (тҿменгі), орташа, жоғары
(максимальды).
Клиникалық кӛрінісі.
Ювенильді СД-да терінің ошақтық зақымдалуы басым
болады.
Ошақтық склеродермия
. Сақина тҽрізді (қатпарлы) ошақты СД-да аяқ-қолда-
рында, денесінде сарғыш-алқызыл қатпарлар байқалады, олар кейін балауыз немесе
ақшыл тҥсті ошақты зақымдалуларға айналады. Линиялы СД қалыптасу басында
тамырлық-нервтік шоғырға айналады, ҽдетте, аяқ-қолында ҧзынынан орналасады. Ерекше
тҥрлері маңдайда, басының шашты бҿлігінде, қылыштан қалған тыртық тҥрінде
орналасады. СД-нің линиялық тҥрінде процесс астындағы тіндерді де (шелмай, бҧлшықет,
фасция) қамтиды. Терінің зақымдалуымен қатар артриттер, Рейно синдромы байқалады.
Жҥйелі склеродермия (ЖСД)
балаларда сирек кездеседі. Балаларда висцера-
льды патологиялар кҿрінісі шамалы байқалады. Кҿбірек (80%) ішек-қарын жолдарының
зақымдалуы (дисфагиямен эзофагит, атрофиялық гастрит) байқалады. Алғашқы белгілері
ретінде, шамалы білінетін Рейно синдромы байқалады. Жансыздану, парастезия сезімдері,
саусақтарының контрактурасы, склеротикалық миозит, жҧмсақ тіндер кальцинозы, қызба,
анемия, салмақ жою, пневмосклероз, кардит, бҥйректің зақымдалуы, полиневритттер бо-
лады. ЖСД-да буын синдромы балаларда, ересектерге қарағанда айқынырақ, полиартрал-
гиялармен, склеродермиялық полиартритпен, периартритпен, контрактуралардың қалып-
тасуымен жҽне даму ақауларының дамуымен білінеді. Кей жағдайларда, бірінші орында
терінің ошақтық зақымдалуы, шамалы білінетін, бірақ буын синдромы болатын Рейно
синдромы тҧратын бҿлек формасы ретінде ювенильді склеродермияны бҿліп кҿрсетеді.
Диагноз

ҿзіне тҽн терідегі ҿзгерістер, сонымен қатар морфологиялық зерттеулер
нҽтижелері негізінде қойылады. Ерте анықтау ҥшін белгілер ҥштігінің маңызы ҥлкен:

419
терінің тығыз ісігі, буын синдромы, Рейно синдромы. Негізінен барлық тҥрлері тҿмен
лабораториялық активтілігімен дамиды. РФ немесе АНА байқалуы мҥмкін. СД-ны
анықтауда терінің, бҧлшықеттің, қарынның кілегей қабатының биоптаттарының
морфологиялық зерттеу нҽтижелерінің маңызы жоғары.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 413 414 415 416 417 418 419 420 ... 772