Дифференциальная диагностика синдрома Марфана и гомоцистинурии по данным физикального обследования

64

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2008

нолола, метопролола детям и взрослым. Начина-

ют с малых доз с дальнейшим повышением до тех 

пор, пока по данным допплер-эхокардиографии 

отношение периода предвыброса (РЕР) к перио-

ду выброса (ЕТ) не повысится на 20%. Подобная 

терапия не показана пациентам с пролапсом ми-

трального клапана, так как они имеют нормальное 

или сниженное артериальное давление. Лечение 

β-адреноблокаторами рекомендуется проводить 

после хирургической коррекции дефектов аорты и 

клапанного аппарата сердца [1, 43, 44]. Профилак-

тический прием 

β-адреноблокаторов способствует 

предупреждению расширения и расслоения аорты 

у беременных женщин с синдромом Марфана.

В последние годы при лечении болезней соеди-

нительной ткани определенное место заняли пре-

параты магния (магнерот) в дозе 50 мг/кг в сутки в 

течение 1-й недели терапии и 25 мг/кг в сутки со 

2-й недели с длительностью курса лечения 6 нед 

[45]. На фоне лечения наблюдается уменьшение 

выраженности вегетативной дистонии, частоты 

желудочных аритмий, выявления митральной ре-

гургитации и других проявлений. При этом отме-

чена стимуляция эндотелиальной NO-синтазы, 

что способствует улучшению микроциркуляции и 

предотвращению тромбообразования [46, 47].

При хирургических вмешательствах у больных 

с миксоматозно измененными клапанами сердца 

проводится профилактика инфекционного эн-

докардита: амоксициллин 2 г внутрь (у детей по 

0,06 г на 1 кг массы тела) за 1 ч до вмешательства 

или ампициллин 2 г внутримышечно или внутри-

венно (у детей 200 мг на 1 кг массы тела) за 30 мин 

до вмешательства. При наличии аллергической ре-

акции на препараты пенициллинового ряда назна-

чается ванкомицин 1 г (у детей 20 мг на 1 кг массы 

тела) внутривенно с продолжительностью 60 мин 

и заканчиванием процедуры за 30 мин до вмеша-

тельства [2, 48].

Реабилитационная терапия проводится курсами 

минимум 2 раза в год под контролем клинических 

и лабораторных показателей. Наиболее информа-

тивными биохимическими маркерами являются 

экскреция оксипролина и гликозаминогликанов 

с суточной мочей, уровень оксипролина и лизина 

(предшественник коллагена) сыворотки крови, 

а также содержание кальция, фосфора в крови и 

моче, активность щелочной фосфатазы в крови.

Диетотерапия проводится с учетом часто встре-

чающегося у больных поверхностного гастроду-

оденита, наличия патологических рефлюксов, 

нарушения моторики на фоне повышения кис-

лотообразующей функции желудка у некоторых 

больных. Рацион должен быть богат продуктами, 

содержащими витамины А, Е, С, макро- и микро-

элементы — кальций, медь, магний, железо, цинк, 

фосфор [49]. Пациентам с высоким ростом даются 

высокожировые энпиты — типа «Bionergy», «Nut-

rienz», «Omega-3», «Lecitincholin», «Clamin» и др., 

которые содержат повышенное количество не-

эстерифицированных кислот, оказывающих тро-

мозящее влияние на секрецию соматотропина.

Таким образом, проблема синдрома Марфана 

на современном этапе требует дальнейшего иссле-

дования со стороны генетиков, терапевтов, педи-

атров, гинекологов, гематологов, кардиохирургов, 

молекулярных биохимиков.

жүктеу 127,22 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: