- Организмдегі нуклеопротеидтер қатарына дезоксири- бонуклеопротеидтер (ДНП) және рибонуклеопротеид- тер (РНП) кіреді. ДНП, ядроныц, соныц ішінде хромосомалар кұрамына кіріп, организмдегі тұқым қуалау белгілерін анықтайды. РНП болса белок түзілуініц (синтезінің) негізгі реттеушісі болып есептеледі. Нуклеопротеидтердің ыдырауы нәтижесінде несеп қышқылы түзіліп, ол несеп жолдарымен сыртқа шыға- рылады. Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы:
- 1) организмге пуриндердің сыртқы ортада (ет құрамында) келіп түсуі күшейгенде;
- 2) олардың организмнің өзінде көп түзілуі нәтижесінде;
- 3) пуриндердің ыдырау өнімдерінің несеппен бөлініп шығуы қиындағанда (бүйрек ауруларында);
- 4) нуклеопротеидтер қалдықтарының бүйректен басқа ағзалардан (тері арқылы, ішектен) бө- лініп шығуы бұзылғанда келіп шығады.
- Осы сырқаттар қатарына: подагра, бүйрек тас ауруы, несеп қышқылына байланысты инфаркт кіреді. Подагра майда буындарға несеп қышқылының натрий тұздарының отырып калуына байланысты болатын сырқат. Көбінесе бұл сыркат тұқым қуалайды, ата-ана- сы ауру балаларда подагра ерте басталып, өте ауыр өтеді. Подаграмен негізінен еркек кісілер ауырады. Не- сеп қышқылы тұнып қалған жердеғі ткань некрозға ұшырап, айналасында қабыну реакциясы ерістейді жә- не көпядролы алып клеткалар жиналады. Бірте-бірте некроз ошағы капсуламен қоршалып буындар айнала- сында үлкендігі жаңғақтай түйіндер пайда болады. Подагра сырқатында негізінен аяқ-қол буындары ісіп, домбығып, қатты аурады. Егер осы өзгерістер иық буынында болса ол омагра, тізе буынында — гонагра, қол буынында—хаирагра деп аталады.
- Оротацоурия-орот қышқылының зәрмен көп бөлінуі.Орот қышқылының синтезіне қатысатын оротофосфорибозилтрансфераза мен оротин 5 фосфатдекорбоксилазаның тұқым қуалаушылық жетіспеушілігінен пайда болады.Нәтижесінде нуклеин қышқылдарының синтезі үшін қажет пиримидиндік нуклеотидтер синтезделе алмайды,ал орот қышқылы концентрациясы артады.Орот қышқылы улы емес оның ауытқуы пиримидиндік аштық нәтижесінде дамиды,бұл ауруды емдеу үшін тәулігіне 0,5г мөлшерінде уридинді пайдаланады.Бұл ойлау қабілетінен басқа бар көрсеткіштерді жақсартады.Леш-Нихан гипоксантингуанинфосфорибозолтрансфераза ферменті жетпеуі осы синдромды тудырады.
Клиникалық көріністері ашушаңдық,ернін,тілін ,тырнағын тістеп тастау
Достарыңызбен бөлісу: |