КӚБІРЕК ТАРАҒАН ТҦҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ТРОМБОЦИТОПАТИЯЛАРДА
ТРОМБОЦИТТЕРДІҢ ФУКЦИЯЛЫҚ ҚАСИЕТТЕРІ
Тромбоцитопатиялар
Функциялық кемістіктің сипаты
(диагностикалық критериялар)
Тромбастения
Сақта пуласының
жеткіліксіздігі
Босау реакциясының
бҧзылуы байқалатын
тромбоцитопатия
Бернар-Сулье ауруы
Виллебранд ауруы
Афириногенемия
Біріншілік
АДФ, коллагенмен жҽне адреналинмен индукцияланған тром-
боциттер агрегациясының жойылуы немесе тҿмендеуі, ҧйыс-
қан қан ретракциясының жойылуы немесе кҥрт тҿмендеуі
Ҧйыған қан ретракциясы болғанда АДФ, коллаген жҽне адре-
налинмен индукцияланған тромбоциттер агрегациясының
тҿмендеуі
Тромбоциттер агрегациясның кҥрт тҿмендеуі: біріншілік
агрегация қалыпты, бірақ агрегацияның екінші толқыны жоқ
немесе кҥрт тҿмендеген
АДФ, коллагенмен, адреналинмен қалыпты болсада
ристцетинмен, сиыр фибриногенімен индукцияланған
тромбоциттер агрегациясы тҿмендеген
Екіншілік
АДФ, коллагенмен, адреналинмен тромбоциттер агрегациясы
қалыпты, ристомицинмен тҿмендеген (мҥкістік донорлық
плазмамен қалыптастырылады). VII фактор деңгейі
тҿмендеген. Тромбоциттердің адгезивтік қасиеті тҿмендеген.
Қанда фибриноген деңгейі, тромбоциттер агрегациясының
тҿмендеуімен қосарланып, кҥрт тҿмендеген
Клиникалық кӛрінісі.
Тромбоциттердің мҥкістігінің ҽртҥрлі нҧсқаларында аурудың
ауырлық дҽрежесі жеңіл қан кетуден (жеңіл жарақаттарда «кҿгеруге» бейімділігі; дене-
сінде киім тиген жерлерде, резинка немесе қолды қатты ба сқанда терілік геморрагия-
лардың пайда болуы; «отбасылық» ҽйелдерде ҧзақ етек кірлерінің байқалуы жҽне т.б.)
айтарлықтай мҧрыннан, жатырдан, асқазаннан қан кетуге, жайылған терілік пурпураларға
дейін ҿзгеріп отырады. Кейде кішкене отаулаудан кейін кҿп қан кету байқалады, терілік
геморрагиялық синдром петехия, экхимоздар тҥрінде болады. Жиі «минимальды қан
кету» туысқандар арасында кең таралған болып келеді. Тҧқым қуалайтын тромбоцитопа-
тияларда, басқа кҿптеген адамдарда қан кету байқалмайтын, дҽрілер қабылдау қан кету
байқалады. Оларда ҽртҥрлі инфекцияларда мҧрыннан қан кетеді. Кейде ҽдеттегі емге
торпидті гематурияда тромбоцитопенияның кҿрінісі (ҽдетте, бҧндай науқастар анамне-
зінде басқада қан кетудің белгілері болуы мҥмкін) болуы мҥмкін. Қан кетудің алғаш
байқалу мерзімі ҽртҥрлі болады, бірақ кҿбіне ерте немесе мектепке дейінге кезпңда
байқалады. Кҥзде жҽне қыста қан кету айқындау болады. Берілген тҧқым қуалайтын
тромбоцитопатиялардың ішінде, қан кету тромбоастенияда жиірек байқалады.
Достарыңызбен бөлісу: |