64
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2008
нолола, метопролола детям и взрослым. Начина-
ют с малых доз с дальнейшим повышением до тех
пор, пока по данным допплер-эхокардиографии
отношение периода предвыброса (РЕР) к перио-
ду выброса (ЕТ) не повысится на 20%. Подобная
терапия не показана пациентам с пролапсом ми-
трального клапана, так как они имеют нормальное
или сниженное артериальное давление. Лечение
β-адреноблокаторами рекомендуется проводить
после хирургической коррекции дефектов аорты и
клапанного аппарата сердца [1, 43, 44]. Профилак-
тический прием
β-адреноблокаторов способствует
предупреждению расширения и расслоения аорты
у беременных женщин с синдромом Марфана.
В последние годы при лечении болезней соеди-
нительной ткани определенное место заняли пре-
параты магния (магнерот) в дозе 50 мг/кг в сутки в
течение 1-й недели терапии и 25 мг/кг в сутки со
2-й недели с длительностью курса лечения 6 нед
[45]. На фоне лечения наблюдается уменьшение
выраженности вегетативной дистонии, частоты
желудочных аритмий, выявления митральной ре-
гургитации и других проявлений. При этом отме-
чена стимуляция эндотелиальной NO-синтазы,
что способствует улучшению микроциркуляции и
предотвращению тромбообразования [46, 47].
При хирургических вмешательствах у больных
с миксоматозно измененными клапанами сердца
проводится профилактика инфекционного эн-
докардита: амоксициллин 2 г внутрь (у детей по
0,06 г на 1 кг массы тела) за 1 ч до вмешательства
или ампициллин 2 г внутримышечно или внутри-
венно (у детей 200 мг на 1 кг массы тела) за 30 мин
до вмешательства. При наличии аллергической ре-
акции на препараты пенициллинового ряда назна-
чается ванкомицин 1 г (у детей 20 мг на 1 кг массы
тела) внутривенно с продолжительностью 60 мин
и заканчиванием процедуры за 30 мин до вмеша-
тельства [2, 48].
Реабилитационная терапия проводится курсами
минимум 2 раза в год под контролем клинических
и лабораторных показателей. Наиболее информа-
тивными биохимическими маркерами являются
экскреция оксипролина и гликозаминогликанов
с суточной мочей, уровень оксипролина и лизина
(предшественник коллагена) сыворотки крови,
а также содержание кальция, фосфора в крови и
моче, активность щелочной фосфатазы в крови.
Диетотерапия проводится с учетом часто встре-
чающегося у больных поверхностного гастроду-
оденита, наличия патологических рефлюксов,
нарушения моторики на фоне повышения кис-
лотообразующей функции желудка у некоторых
больных. Рацион должен быть богат продуктами,
содержащими витамины А, Е, С, макро- и микро-
элементы — кальций, медь, магний, железо, цинк,
фосфор [49]. Пациентам с высоким ростом даются
высокожировые энпиты — типа «Bionergy», «Nut-
rienz», «Omega-3», «Lecitincholin», «Clamin» и др.,
которые содержат повышенное количество не-
эстерифицированных кислот, оказывающих тро-
мозящее влияние на секрецию соматотропина.
Таким образом, проблема синдрома Марфана
на современном этапе требует дальнейшего иссле-
дования со стороны генетиков, терапевтов, педи-
атров, гинекологов, гематологов, кардиохирургов,
молекулярных биохимиков.
Достарыңызбен бөлісу: