25
3.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ И
ЭРИТРОЦИТОЗОВ
Уменьшение количества эритроцитов в единице объема крови
ниже нормы называется
эритроцитопенией
.
Увеличение содержания эритроцитов в единице объема крови
больше нормы называется
эритроцитозом
.
3.1. Эритроцитоз
Эритроцитоз –
увеличение количества эритроцитов в единице
объема крови, сочетающееся с повышением концентрации гемогло-
бина, показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроци-
тов выше нормальных возрастных и физиологических значений.
Лабораторными признаками эритроцитоза являются: увеличение
количества эритроцитов в периферической крови выше 5,0 × 10
12
/ л у
женщин и более 5,5 × 10
12
/л у мужчин, концентрации гемоглобина
выше 164 г/л у женщин и 172 г/л у мужчин, гематокрита соответст-
венно выше 0,47 и 0,48 л/л.
3.1.1.
Классификация эритроцитозов
В зависимости от степени выраженности эритроцитоза
(по
количеству циркулирующих эритроцитов в 1 л крови) эритроцитозы
бывают
умеренные
(количество эритроцитов до 5,99 × 10
12
/л),
средней
выраженности
(6,0-6,99 × 10
12
/л) и
выраженные (
выше 7,0 × 10
12
/л).
По соотношению объема форменных элементов крови и плазмы
эритроцитозы бывают относительными и абсолютными.
Относительный (гемоконцентрационный) эритроцитоз
характе-
ризуется повышением содержания эритроцитов в единице объѐма
крови за счѐт уменьшения количества жидкой части крови, и развива-
ется при сильном потовыделении, диарее и рвоте; кетоацидозе у
больных сахарным диабетом; массивных ожогах; язвенно-
некротических изменениях кожи и т.д.
Абсолютный (истинный) эритроцитоз
– повышение количества
эритроцитов в крови как результат их интенсивного образования в
костном мозге. Истинный эритроцитоз бывает
первичным
(наследст-
венным) и
вторичным
(приобретенным).
26
В основе наследственно обусловленного эритроцитоза лежит ге-
нетический дефект эритроцитарного фермента, ответственного за
присоединение и отдачу кислорода. В результате эритроцит с трудом
отдаѐт кислород тканям, что вызывает недостаток кислорода в тканях
и стимулирует синтез эритропоэз.
Вторичные (приобретенные) эритроцитозы
развиваются как
компенсаторно-приспособительный ответ организма на гипоксию (в
условиях высокогорья, при заболеваниях легких, нарушении транс-
порта и высвобождения кислорода, врожденных пороках «синего»
типа, у курильщиков, пациентов с синдромом Пиквика, хронической
сердечной недостаточностью и др.
).
Абсолютный эритроцитоз может также развиться в результате
снижения / выключения гемолитической функции селезенки.
Причиной эритроцитоза может быть избыточная продукция эри-
тропоэтина в отсутствии гипоксии (неадекватные абсолютные эрит-
роцитозы). Они наблюдаются при заболеваниях почек, некоторых
опухолях (гепатома, аденома гипофиза, гемангиобластома мозжечка).
Кроме того эритроцитоз может быть связан с опухолевой проли-
ферацией клетки – предшественницы миелопоза (истинная полици-
темия). При этом развивается
истинная полицитемия (эритремия,
болезнь Вакеза, Polycythaemia Vera)
– прогрессирующее хроническое
миелопролиферативное заболевание, характеризующееся абсолют-
ным повышением массы эритроцитов; а также часто увеличением ко-
личества тромбоцитов и лейкоцитов.
Лабораторные показатели при истинной полицитемии
: количе-
ство эритроцитов увеличено и обычно составляет 6-8 × 10
12
/л и более,
гемоглобин повышается до 180-220 г/л, цветной показатель, как пра-
вило, гипохромный (0,7-0,6), гематокрит достигает 0,65 л/л и более,
число ретикулоцитов в крови повышено, отмечается полихромазия
эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.
СОЭ замедлена (1-2 мм/час), увеличено количество лейкоцитов в 1,5-
2 раза (до 10-12 × 10
9
/л), число тромбоцитов увеличено до 400-
600 × 10
9
/л и более. Вязкость крови значительно повышена. Увеличи-
вается уровень мочевой кислоты. Общий объем циркулирующей кро-
ви значительно увеличен в 1,5-2,5 раза, в основном за счѐт увеличе-
ния количества эритроцитов. Клинические проявления болезни соче-
тают проявления полнокровия (плеторы) и осложнения, связанные с
тромбозом сосудов.
|
