Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

 НЕ РВТ І-АРТ РИТТIК ДИАТ ЕЗ (Н аД)

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 206/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• Этиологиясы.

4.4. НЕ РВТ І-АРТ РИТТIК ДИАТ ЕЗ (Н аД) «Нервті-артриттiк диатез» тҥсiнiгiн (diathesis neuroarthritika) педиатрияға 1901-1902  ж. Дж. Комби енгiздi. Нервт-артриттiк диатез (НаД) жоғары нерв қозғыштығымен, тәбетiнiң бұзылуы- мен, кетоацидозға бейімділігімен, ӛсе келе май басу, интерстициалдық нефрит, нефро- кальциноз, подагра жене заттек алмасулық артриттер дамуына бейiмдiлiгiмен сипат- талады, ал бұлардың негiзiнде пурин алмасуының бұзылысы жатады. Басқа диатездерге  қарағанда, аз кездеседi (балалардың 2-3%-да), бірақ соңғы кезде гиперурикемия жиiлеуде.  Этиологиясы. Подагрик – «кемеңгерлер» тiзiмi: Мартин Лютер, Чальз Диккенс,  Микеланджело Буанаротти, Петр І, Карл ХII, Борис Годунов т.б. (В.П. Эфроимсон).  НаД пайда болуында бiр жағынан, заттек алмасуларының кейбiр дерттi қасиеттерiнiң  сҽбиге тҧқым қуалау жолымен берiлуiнiң, екiншi жағынан, тамақтану, режим, қоршаған  ортаның ҽсерi бар. НаД-ге бейiм балалардың отбасында, ҽдетте, ҽкесiнде подагра тҥрiнде  заттек алмасу аурулары, толықтық, қант диабетi, сақина (мигрень), невралгиялар, бҥйрек  тасы болатыны анықталды. Патогенезi. НаД патогенезiнiң негiзiнде тҿмендегi бҧзылыстар жатады:  1) рецепцияның қай деңгейiнде болмасын қозғыштық деңгейiнiң жоғарылығы; 2) пуриндер алмасуының бҧзылысы жҽне олардың мҿлшерiнiң қанда, зҽрде кҿтерiлуi;  3) бауырдың ацетилдеу қабiлетiнiң тҿмендiгi. Гиперурикемия тҧқым қуалайтын фермен- топатияларда болуы мҥмкiн; глюкоза-6-фосфатаза, гипоксантин-гуанин-фосфори-бо- зил-трансфераза кемiстiгi, фосфорибозилпирофосфатсинтетаза белсендiлiгiнiң артуы.  Бҧл диатезде ең кҿрнектi лабораториялық кҿрсеткiш қанда зҽр қышқылы мҿлшерiнiң  жоғарылауы (268 мкмоль/л-ден артық). Науқастарда зҽр қышқылы ыдырауының тҿмен- деуi емес, оның тҥзiлiсiнiң жоғарылағаны байқалады. Бҧған қоса, май, кҿмiрсу алмасуы да  бҧзылып, осының салдарынан кҿмiрсу сiңiрiлуi ҿзгерiп, кетоацидозға бейiмдiлiк артады.  Кейбiр авторлар зҽрқышқылдық диатездiң тҧқым қуалауы аутосомды-доминантты  типпен екi жыныстың да пенентранттығы кем (ҽйелдерде кемiрек) тҥрде берiледi деп  жорамалдаса, басқалары тҧқым қуалау полигендiк жолмен тарайды деп есептейдi. Бҧл  диатез дамуында сыртқы орта факторларының орны бар екенiн кҿрсетедi. НаД-дегi аллергиялық аурулар мен парааллергиялық реакцияларға бейiмдiлiктi зҽр  қышқылының циклдік нуклеотидтер мен аденилатциклаза тҥзiлiсiн тежеуiмен тҥсiндiредi.  Қанда глюкозаның азаюы, ашығуда липолиздiң артуы (қайта-қайта қҧсу, тамақ iшу  араларының аса созылуы), жедел ағымды аурулар, стресстер, тамақ қҧрамындағы майдың  мҿлшерден тыс кҿптiгi кетогенезге итермелеп, бҧл диатезi бар балаларды кетоацидозга  (тiптi комаға дейiн) соқтырады. Дегенмен, 9-11 жасқа таман бҧл балаларда ацетонемиялык  криздер жойылады. Жасына байланысты тҥрлi синдромға бҿледi: терiлiк, неврастениялык,  заттекалмасулық, ацетонемиялық қҧсу, спастикалық.  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз