282
Бірінішілік
Цилиарлы
дискинезия
Идиопатиялық,
Диффузды ҿкпе
фиброзы
Ҿкпе
гемисидерозы
Гудпасчер
синдромы
Отбасылық
спонтанды
пневмоторакс
Альвеолярлық
микролитиаз
Біріншілік ҿкпе
гипертензиясы
Ерте біліну
белгілерімен
Распираторлы
жолдың
толық зақымдануы
Персистирлеуші
(ҥдемелі) ентігу, қҧрғақ
жҿтел. Дене
салмағының жоюлуы.
«Дауылпаз
саусақтары».
Крепитациялық
сырылдар.
Ҿршу кезеңінде жҿтел,
ентігу, қантҥкіру,
анемия. Талақтың ҿсуі,
иктериялық (сарғаю)
Ҿршу кезеңінде жҿтел,
ентігу, қантҥкіру,
анемия. Талақтың ҿсуі,
иктериялық (сарғаю),
гематурия
Қапталында кенеттен
ау-ырсынудың пайда
болуы,
тыныс
шуларының болмауы,
жҥрек тҧйықтығының
қарсы жаққа ығысуы
Ентігу, цианоз, қҧрғақ
жҿтел. Клиникалық
белгілері
болмауы
мҥмкін.
Кҿбіне денеге
физикалық салмақ
тҥскенде ентігу.
Цианоз. Жҥрек
тҧсының ауысынуы.
Тахикардия, ҿкпе
артериясының тҥсінде
ІІ- тоныны акценті
Бронх деформациясы,
зақымданудың жайыл-
малығы(диффуздығы),
тҧрақты
іріңді
эндобронхит
Диффузды фиброзды
бҧзылыстар. Тыныстық
бҧзылыстардың
рестриктивті типі.
Гипоксемия, гиперкапния
Ҧстама кезінде кҿп
мҿлшерде бокал тҽріздес
кҿлеңкелер
Сол сықылды
Плевра қуысында ауаның
болуы, ҿкпенің семуі,
кҿкірек
қуысының қарама
қарсы жаққа ығысуы
Тас тҽріздес қатты ҧсақ
диффузды кҿлеңке
Жҥректің сол бҿлігінің
гипотрофиясы. Шетке
таман ҿкпе суретінің
ҽлсіреуі, тҥбірінің кеңеюі,
олардың пулсациясының
кҥшеюі.
Кірпікшілердің
қимылсыздығы,
олардың
қҧрылысының
бҧзылуы
-
Қақырықта сиде
рофагтардың
анықталуы
Сол сықылды
-
-
Ҿкпе
артериясында
қысымның
артуы.
Алғашқы цилиарлы диcкинезия кҿптеген бронхоҿкпе жҥйесінің
созылмалы
ауруларының негізінде жатады (бронхоэктазалар жҽне басқалар).
Картагенер синдромы ішкі мҥшелердің керісінше (теріс) орналасуының (situs
viscerum inversus) жҽне бронхоэктазалар мен іріңді синуситтер қалыптастыратын,
кірпікшелердің қозғалмауы синдромның қосарлануы. Біріншілік цилиарлы дискинезия
диагнозы мҧрын клегейінің немесе бронхтар биоптатының алынған бойда жҥргізілген
фазо-контрасты микроскопияға (кірпікшелердің қимылдарының қарқындылығына жҽне
сапасына)
жҽне/немесе
биоптаттың
электронды-микроскопиялық
зерттеулеріне
(кірпікшелердің қҧрлысының мҥкістігінің сипатын анықтауға) негізделген.
283
Біріншілік цилиарлы дискинезиясы 50-60% жағдайда ішкі мҥшелердің
теріс
орналасуымен бірге анықталмайды.
Достарыңызбен бөлісу: