Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

Болжамы қолайсыз. Циклдық нейтропения

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	662/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 658 659 660 661 662 663 664 665 ... 772

tusipkaliev pediatria

Болжамы

қолайсыз.
Циклдық нейтропения
аутосомды-доминантты немесе рецессивті типпен
беріледі. Айқын белгілеріне оқтын-оқтын әр 3-4 аптада қайталайтын гранулоцитопения
жатады.
Лейкоциттер саны ҧстама кезінде кҿбінесе азаяды. Ҽдетте, гранулоцитопения
кезенінде қызба, іш, буын аурулары, бауыр мен кҿк бауыр ҧлғаюы байқалады. Жоғары
тыныс жолдарының инфекциялары, конъюктивит, пиодермиялар қосылуы сирек емес.
Ҧстама 2-7 кҥн немесе одан да кҿбірек уақытқа созылады.
Емі
симптоматикалық,
сепсиспен асқыну болмаған жағдайда
болжамы
сҽтті, бҥйректің амилоидтық бҧзылысы
мен периодтық ауруға ҧқсас ағымы байқалуы да ықтимал.
Отбасылық қатерсіз нейтропения
аутосомды-доминантты немесе аутосомды-
рецессивті типпен беріледі. Лейкопения шамамен 3,0-4 х 10
9
/л, кейде оданда тҿмен болуы
мҥмкін. Лейкоцитарлық формулада нейтрофильдер 30-35%. Сҥйек майында лейкоциттер
ҿскінінін шамалы гипоплазиясы анықталады.
Клиникасы
еш кҿрініссіз болуы ықтимал,
жиі байқалатын инфекииялардың рецидивке жҽне/немесе созылмалы тҥріне
бейімділігімен ерекшеленуі де кездеседі.
Болжамы
сҽтті.
Созылмалы балалар агранулоцитозы
рецидивті инфекциялармен кӛрініп,
әдетте, тұқым қуалайтын ауруға жатпайды, ағымы негізінен қатерсіз, лейкоциттер
саны 3-5 жасқа таман орнына келеді.
1 жаста импетиго, тері мен шел қабатының іріндік
инфекциялары, стоматит, гингивит, ЖРИ жиі. Іріңдік инфекция кезінде гранулоциттер
ядросы таяқша тҽрізді, мета- жҽне миелоциттермен кҿрінсе, жай мезгілде нейтрофильдер

615
қатары тек қана ядросы таяқша сияқтылары ғана кездеседі (сегментядролы жетілген
нейтрофильдер жоқ). Нейтропения, ҽдетте, Костман ауруына қарағанда ҿте тҿмен емес.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 658 659 660 661 662 663 664 665 ... 772