Курс лекций по патофизиологии: учебное пособие для студен

113 
гематомного типа, спонтанные кровоизлияния в суставы (гемартроз) 
и мышцы (гематомы). Рецидивирующие субпериостальные кровоиз-
лияния сопровождаются деструкцией костей, развитием патологиче-
ских переломов.
Гемофилия В 
(болезнь Кристмаса) обусловлена дефицитом фак-
тора IX, наследуется рецессивно сцепленно с X-хромосомой и клини-
чески не отличается от гемофилии А.
Гемофилия С
(дефицит ХI фактора) наследуется аутосомно-
рециссивно.
Парагемофилия
(дефицит фактора V) – наследуется аутосомно-
доминантно или аутосомно-рециссивно, что свидетельствует о поли-
генности парагемофилии.
Болезнь Виллебранда
передается аутосомно-доминантно, реже – 
аутосомно-рецессивно. Характеризуется количественной или качест-
венной патологией фактора Виллебранда и клинически проявляется 
кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Фактор Виллебранда 
имеет плазменный и сосудистый компоненты. Плазменный компо-
нент осуществляет транспорт фактора VIII и защищает его от протео-
лиза. Сосудистый компонент обеспечивает адгезию тромбоцитов. Та-
ким образом фактор Виллебранда участвует и в сосудисто-
тромбоцитарном, в коагуляционном гемостазе. Клиническая картина 
характеризуется развитием носовых кровотечений, меноррагий, гема-
турией, появлением экхимозов, сильными кровотечениями после 
травмы или операции.
Приобретенные коагулопатии 
встречаются значительно чаще 
наследственных.
Причины приобретенных коагулопатий: 
1.
Избирательное подавление функций какого-либо фактора свер-
тывания путем образования к нему антител (Ig G).
2.
Печеночная недостаточность (в печени синтезируются II, V, VII, 
IX, X, XI факторы свертывания и ингибиторы фибринолиза).
3.
Дефицит витамина К («витамин К-зависимые факторы сверты-
вания» – II, VII, IХ, Х), который может сформироваться в ре-
зультате: 

жүктеу 14,26 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: